《诊断学》 第二节 血清补体检验.pdfVIP

第二节 血清补体检验 补体 （complement ，C ）是一组具有酶原活性的糖蛋白， 它由传统途径的九种成分C1 （C1q、C1r、C1s ）～C9，旁路途 径的三种成分及其衍生物、B、D、P、H、I 等因子组成。补体 参与机体的抗感染及免疫调节，也可介导病理性反应。补体 成分或调控蛋白的遗传缺陷可导致自身免疫性疾病、复发性 感染和血管神经性水肿。补体系统功能下降及补体成分的减 少对某些疾病的诊断与疗效观察有极其重要的意义。 一、总补体溶血活性检测 总补体溶血活性 （total hemolytic complement activity ， CH50 ）实验检测的是补体经典途径的溶血活性，主要反映经 典途径补体的综合水平。原理：补体最主要的活性是溶细胞 作用，溶血素 （抗体）致敏的绵羊红细胞 （抗原抗体复合物） 可激活待测血清中的补体C1，进而引起补体活化的连锁反应， 从而导致致敏绵羊红细胞上形成多分子的聚合物，膜表面的 结构与功能受到影响，最终导致绵羊红细胞溶解。溶血程度 与补体量呈正相关，一般以50 ％溶血作为检测终点 （CH50 ）。 【参考值】 试管法：50～100kU ／L。 【临床意义】 主要反映补体经典途径 （C1～C9 ）的综合水平。①CH50 增高：见于急性炎症、组织损伤和某些恶性肿瘤。②CH50 减 1 低：见于各种免疫复合物性疾病 （如肾小球肾炎）、自身免疫 性疾病活动期 （如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、强直 性脊柱炎）、感染性心内膜炎、病毒性肝炎、慢性肝病、肝硬 化、重症营养不良和遗传性补体成分缺乏症等。 二、补体C1 q 检测 补体clq （complement lq，Clq ）是构成补体C1 的重要组 分。C1 是由一个Clq 分子、2 个Clr 分子和2 个Cls 分子构成 的钙离子依赖性复合物。目前Clq 为常规检测项目。 【参考值】 ELISA 法：0.18～0.19g ／L；免疫比浊法：0.025～0.05g ／L。 | 【临床意义】 ①C1q 增高：见于骨髓炎、类风湿关节炎、痛风、过敏性 紫癜等。②Clq 降低：见于SLE、混合型结缔组织疾病、重度 营养不良、肾病综合征、肾小球肾炎、重症联合免疫缺陷等。 三、补体C3 检测 补体C3 （complement 3，C3 ）是一种由肝脏合成的β 一 2 球蛋白，由a 和β 两条多肽链组成。C3 在补体系统各成分中 含量最多，是经典途径和旁路途径的关键物质。它也是一种 急性时相反应蛋白。 【参考值】 成人血清C3 ：0.8～1．5g ／L。 2 【临床意义】 1．生理性变化胎儿出生后随着年龄的增长，其血清 C3 水平逐渐增加，到12 岁左右达成人水平。 2．病理性变化 （1）增高：常见于一些急性时相反应，如急性炎症、传 染病早期、肿瘤、排异反应、急性组织损伤。 （2 ）减低：见于系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎活动 期、大多数肾小球肾炎 （如链球菌感染后肾小球炎、狼疮性 肾炎、基底膜增殖性肾小球肾炎）、慢性活动性肝炎、慢性肝 病、肝硬化、肝坏死、先天性补体缺乏（如遗传性C3 缺乏症） 等。它们或是由于消耗或丢失过多或是由于合成能力降低造 成。 四、补体C4 检测 补体C4 （complement 4，C4 ）是一种多功能β 一球蛋白。 1 在补体经典途径活化中，C4 被C1s 水解为C4a、C4b，它们在 补体活化、促进吞噬、防止免疫复合物沉着和中和病毒等方 面发挥作用。 【参考值】 成人血清C