先天性瓣膜病超声诊断课件.pptVIP

先天性瓣膜病超声诊断 北京医院心内科 李 靖 主 要 内 容 主动脉瓣狭窄 肺动脉瓣狭窄， Fallot 四联症，肺动脉闭锁 二尖瓣畸形 三尖瓣下移畸形，三尖瓣闭锁 主动脉瓣畸形 胚胎期瓣膜发育障碍所致，可出现瓣叶数量异常、瓣叶增厚、交界粘连、瓣环发育不良等病变。根据主动脉瓣瓣叶数量可分为单瓣化、二瓣化、三瓣或三瓣以上畸形等不同类型，其中以二瓣化畸形最多见约占70％。 食道超声-主动脉二叶瓣 食道超声-左室长轴 食道超声-彩色多普勒 食道超声-主动脉四叶瓣 主动脉瓣返流 食道超声-左室长轴 左室长轴-彩色多普勒 主动脉瓣狭窄程度分级 处 置 轻度：无症状，暂不手术。 中、重度：跨瓣压差50mmHg，有症状，需手术。 介入治疗： 外科手术： 瓣膜切开术： ROSS术： 换瓣术： 超声心动图-观察要点 瓣叶形态：主动脉瓣开放时呈圆拱状，瓣口开放幅度小，瓣叶增厚程度。瓣叶数目. 瓣叶功能：通过连续多普勒测量瓣口流速及压差，评估狭窄程度。通过彩色多普勒评价瓣膜反流量。 主动脉瓣环：是否缩小。 肺动脉瓣：尤其是儿童患者，观察观察肺动脉瓣形态及功能。 肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣发育异常所导致的狭窄，多数患者的肺动脉瓣发育较完全，瓣叶多增厚，交界处瓣缘之间多有不同程度的粘连、融合，使瓣口狭小。收缩期在主肺动脉内形成圆顶状膨隆的隔膜，“鱼口”状瓣孔。 超声心动图 M型超声心动图：肺动脉瓣运动曲线a波加深（一般应大于4mm），肺动脉瓣开放时间延长。 右室流出道切面：显示肺动脉瓣增厚、交界处粘连，开放受限，呈圆拱形，活动僵硬。 彩色多普勒：通过狭窄的肺动脉瓣口后，血流加速度，呈五彩镶嵌色的高速血流。 肺动脉瓣启闭 肺动脉前向血流 CW-肺动脉流速 肺动脉瓣狭窄程度分级 处 置 轻度：无需治疗 中度以上：需治疗 介入治疗 外科治疗 超声心动图--观察要点 肺动脉瓣形态：增厚，数目，活动度。 肺动脉瓣功能：连续多普勒测量跨瓣压差，评估狭窄程度，彩色多普勒观察瓣膜反流程度。 肺动脉瓣环：是否狭窄。 右室流出道：是否有肥厚的肌束，是否存在梗阻。 左室短轴-D字征 右室流出道及肺动脉瓣血流 超声心动图-观察要点 肺动脉瓣：形态，启闭，评估狭窄程度。 肺动脉瓣环：是否狭窄。 右室流出道：肥厚部位(低、中、高位），肥厚程度，梗阻程度。 室间隔缺损：膜周还是干下型。 肺动脉：发育情况。 肺动脉闭锁合并VSD [病理解剖] 肺动脉闭锁位置及范围； 肺部血供来源 PDA/体－肺侧枝循环； VSD多较大，位置以膜周、漏斗部多见； 大动脉关系 有正常、异常两种 肺动脉闭锁合并VSD [病理生理] 血流 右向左：LV－VSD－RV 左向右：AO－PA混合入体肺循环，缺氧和紫绀程度取决于肺循环的血流量和VSD大小； PDA和侧枝循环对肺部血流量有重要影响。 超声心动图诊断 全心增大，以右心为著。右室壁增厚 主动脉增宽，VSD一般较大，主动脉骑跨 右室流出道极窄或闭塞 主肺动脉内径极窄，呈条索状或不能探及，左右肺动脉发育差，肺动脉瓣无启闭运动 大动脉位置可正常，或转位 室间隔完整的肺动脉闭锁 [病理解剖] 肺动脉闭锁； 室间隔完整，通常有ASD； 右心室、三尖瓣发育不良 [病理生理] 右房血流－卵圆孔或ASD－左房－体循环 肺血来源于PDA或侧枝循环. 超声心动图诊断 与三尖瓣闭锁极为相似。右室高度肥厚，节段性闭塞。少数右室腔扩大。 右心室心内膜增生，肌小梁增粗，漏斗部或小梁部缺失。右室壁可出现大小不等的多个无回声区，为扩张的窦状隙。 超声心动图-观察要点 肺动脉瓣：闭锁范围。 肺动脉发育 大动脉关系 体-肺侧枝/PDA 右室形态：I型：右室发育不良；II型：右室正常 右室依赖冠脉循环 二尖瓣畸形 二尖瓣瓣叶、瓣环、腱索和乳头肌等二尖瓣器所出现的先天性病变，导致二尖瓣的功能障碍，病变可累及上述一种或多种结构。 包括二尖瓣环发育不良、二尖瓣瓣叶畸形、降落伞型二尖瓣、双二尖瓣口、二尖瓣Ebstein畸形、三瓣叶二尖瓣、二尖瓣骑跨和（或）跨位等。 二尖瓣脱垂 二尖瓣及其瓣器发生粘液样退化变性，瓣叶增大、增厚、冗长，可累及前叶和（或）后叶。同时可出现腱索延长、变薄、扭曲、纤维化，甚至断裂，可合并钙化，乳头肌往往无明显异常。 二尖瓣前后叶脱垂 四腔心-二尖瓣脱垂 二尖瓣反流 二尖瓣后叶脱垂 左室短轴-二尖瓣脱垂 二尖瓣反流 降落伞型二尖瓣 1961年Schiebler首先报道，二尖瓣瓣