多发性硬化的诊断与治疗.ppt

多发性硬化的诊断与治疗仁济医院 潘瑞福 一、诊断 1877年Charcot提到本病的特点：CNS内“病损散播”，意即患者的病征提示不是单一病灶；疾病过程显示“时间播散”，意即病程中病征起伏波动。随着长期的观察，对此现在有所修正 1965年Schumacher等，提出诊断要点：①起病年龄在10-50岁。②有CNS客观病征。③CNS病征提示为脑白质病损所致。④疾病发作：在时程方面呈播散性，有2次以上（含2次）的发作，每次发作至少维持24小时，发作间期至少间隔1个月，以出现新的症状或体征，或原先病征的恶化作为一次发作。或病征进展至少6个月。⑤病灶多发：病灶涉及2或2个以上解剖部位，它们之间并不相连。⑥除外其它疾病。 Poser等在1983年提出了“实验室支持性MS”（“Laboratory Supported MS”）的诊断名称。因之，实验室检查就显得重要了，特别当遇到有些好发病症如视神经炎、核间性眼肌麻痹、Lhermitte征等尤需注意 （一）、神经影象学、电生理学检查与热浴试验 有助于寻出亚临床病灶 同时也有利于随诊疾病的演变 1.电子计算机X线断层扫描（CT） 对诊断MS作用有限，其敏感性在50%以 下，且难于检出轻症病灶。可能显示脑部早期病损. 影象学特点 对比剂的使用 与脊髓肿瘤的鉴别诊断 2.磁共振成像（MRI） 1）特点： 敏感度高，有助于临床下MS 的检出 有助于了解病损年龄 2）病损的好发部位及其表现 好发部位 Dowson氏手指(Dowson’s finger)征 “靶状病损”（target lesion） 临床各期的MRI表现 显示病损的新方法 用细胞特异性成像（cell-specific imaging ,CSI）,即单结晶氧化铁毫微粒 （monocrystalline iron oxide nanoparticles）增强的MRI MTI能提供有关脱髓鞘轴索丧失的量化信息 MRS也有助于量化病损中髓鞘、轴索病变程度，并检出貌似正常的白质病变。 NAA水平，可用于临床试验监控 用弥散加权成像（diffusion-weighted imaging, DWI） 与其他疾病的鉴别诊断 铁沉积的干扰 与其他早期CNS疾病的鉴别诊断 （二）电生理检查 视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 眨眼反射 脑电图 其他 （三）热浴试验 利用温热能阻滞脱髓鞘区内神经冲动传送功能的特点，检查亚临床病损。 （四）脑脊液检查 脑脊液检查主要在于帮助了解疾病的免疫活性情况 病程各期免疫细胞的改变 病患脑脊液免疫球蛋白的改变 脑脊液中补体成分的改变 MS的分型 复发-缓解(Relapsing-remitting, R-R)型MS 原发-进展(Primary-progressive, P-P)型MS 继发-进展(Secondary-progressive, S-P)型MS 进展-复发(Progressive-replasing, P-R)型MS 良性型MS(Benign MS) 恶性型MS(Malignant MS) 二．鉴别诊断 对单一病灶征的早期病例或没有缓解史的进行性病例，诊断时尤须排除其它疾病如占位性疾病，或，变性性疾病如家族性遗传性小脑退变、少年脊髓型遗传性共济失调症或橄榄-桥脑-小脑退变。 在变性性疾病的患者，必须注意与其它神经系多发病灶，且可能在病程中出现缓解、复发的疾病鉴别，其中包括胶原性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、血管炎、结节病、白塞氏综合征等并发的神经系疾病。 对中枢神经系统感染，例如Lyme 病，神经梅毒等。 与其他疾病如：ADEM，白质营养不良的鉴别诊断。 三、治疗 由于病因不详，因之，尚缺对因治疗。 随疾病的不同时期，投以不同治疗。 目的仅在缓解发作、减少复发，从而减轻病征，缓解症状，尽可能地支持功能，保持生活质量。 (一）针对免疫学发病机理的治疗 皮质类固醇类 起效机制不祥。可能与抑制炎性细胞浸润，减少病灶局部水肿，抑制循环中的淋巴细胞、抗体形成及增加膜稳定性有关。 干扰素 1.干扰素β-1b(Betaseron, Betaferon)，对MS中BBB破损有重要效应。 2.有相当数目接受Betaseron的病人产生中和抗体(neutralizing antibodies)，随中和抗体出现，临床效用消退。 Copolymer 1（共聚物1） 1.它能抑制T细胞对MBP的反应，并能阻止MHC-II与MBP的结合。 2.尤适用于用β-干扰素出现中和抗体而消退疗效时。 Mitoxantrone hydrochloride（盐酸米托蒽醌） Mitoxantro