45糖代谢糖原的分解和生物合成2010.pptVIP

糖原的生物学意义 糖原的分解(glycogen breakdown) 糖原的生物合成(glycogen synthesis) 糖原代谢的调控 糖原（glycogen）： 是动物细胞中葡萄糖的储存形式。易于动员的的能量贮存物质. 糖原是葡萄糖以?-1,4-糖苷键和?-1,6-糖苷键连接起来的多糖。 糖原以颗粒状态存在，约10~40nm，主要储存于肝脏（肝糖原）和肌肉组织（肌糖原）细胞质中。 糖原颗粒中包含： 糖原，催化糖原合成和降解酶类，调节蛋白。 糖原的生物学意义 是在肝脏和骨骼肌中作为容易动员的能量贮存物质. 糖原是葡萄糖的一种高效的贮能形式. 糖原→G-1-P →G-6-P →31(33)个ATP G → G-6-P →G-1-P →UDPG →糖原, 贮能效益:97% 选择糖原作为不可缺少的贮能物质的三重意义: ? 动员迅速 ? 无氧分解 ? 能分解成葡萄糖, 维持血糖正常水平 二 糖原分解代谢 需要三种酶参与： 1. 糖原磷酸化酶（glycogen phosphorylase） 糖原(n个残基) + Pi 磷酸化酶 (磷酸吡哆醛, PLP) 糖原(n-1个残基) + G-1- P 2ATP 2ADP 磷酸化酶b 磷酸化酶激酶 磷酸化酶a (无活性，二聚体) (磷蛋白)磷酸酶1(PP1) ( 活性，二聚体) 磷酸化部位：磷酸化酶每个亚基上的Ser14 2. 糖原脱支酶（glycogen debranching enzyme） 极限糊精（limit dextrin）: 磷酸化酶对糖原磷酸解后形成的具有许多短分支链 的多糖分子。 糖原脱支酶：糖基转移酶 ：转移葡萄糖基 “双功能酶” 脱支酶：催化?-1,6 糖苷键断裂 3. 磷酸葡萄糖变位酶（phosphoglucomutase）： G-1-P 磷酸葡萄糖变位酶 G- 6- P EMP等 G- 6- P 葡萄糖-6-磷酸酶 Glc + Pi 血液 葡萄糖-6-磷酸酶：存在于肝、肾、小肠细胞光滑内质网膜内侧。肌肉和脑中不存在。所以肝糖原可以调节血糖水平，而肌糖原不能调节血糖。 糖原分解图示： 三 糖原的生物合成 糖基的直接供体: UDPG（尿苷二磷酸葡萄糖） 1. UDP- 葡萄糖焦磷酸化酶: G–1–P + UTP UDPG焦磷酸化酶 UDPG + PPi 催化单糖基的活化, 形成糖核苷二磷酸， 为各种聚糖形成时，提供糖基和能量。 动物细胞：UDPG→糖原 植物细胞：UDPG →蔗糖 ADPG →淀粉 GDPG UDPG 2 . 糖原合酶(glycogen synthase) 生糖原蛋白, 糖原引物蛋白(glycogenin) 自动催化(autocatalysis) UDPG+ 生糖原蛋白-Tyr-OH 生糖原蛋白 生糖原蛋白-Tyr - 8个糖残基的引物 糖原合酶 糖链 催化?-1，4-糖苷键合成 生糖原蛋白形成了糖原分子的核心(core) 糖原颗粒的数目取决于生糖原蛋白的分子数目 3. 糖原分支酶（glycogen branching enzyme） 即淀粉1,4 ?1,6转葡糖基酶，糖基 4?6-转移酶 催化形成? -1,6-糖苷键支链结构。 糖核苷酸的生成 糖原合酶催化的反应 糖原新分支的形成 糖原的生物合成 三 糖原代谢的调节 (一) 糖原分解与合成的协调控制: 1 限速酶: 磷酸化酶（糖原分解）