Fahr病的临床和影像学特点并文献复习.pdf

· 11O· 中国临床医学影像杂志2010年第 2l卷第 2期 JChinClinMedIma~ng，2010，Vo1．21，No．2 短篇论著 Fahr病的临床和影像学特点并文献复习 The featuresofclinicaland imaging ofthe Fahr diseaseand Hteraturereview 高 明，刘庆余，陈建宇，杨泽宏，崔丽萍，蒋新华 (中山大学附属第二医院，广东 广州 510120) GA0Ming,LIUQing-yu,CHEN Jian-yu，YANG Ze—hong,CUILi-ping,JIANGXin—hua (TheSecondAflilipedHospitdofSunY~-senUneuity,Guangzhou510124China) 摘【要】 目的：探讨Fahr病的临床和影像学特点。方法：回顾性分析 4例经临床证实的Fahr病的临床和 CT、MRI资料，并 结合文献进行讨论。结果：4例Fahr病患者均为散发，病史较长，且无家族遗传史。临床主要表现为癫痫 、精神障碍、震颤麻痹 等。实验室检查的血清钙、血清磷和 甲状旁腺功能正常。影像学特点主要表现为双侧基底节区(苍白球、壳核、尾状核和豆状核)、 丘脑、小脑齿状核及大脑灰 白质交界区的钙化，钙化灶在CT上表现为高密度，在MRlTWI上为稍高或低信号 ，在T I上为低 信号。结论 ：Fahr病的影像学检查具有一定的特征性，结合临床表现、实验室结果可对 Fahr病做出明确的诊断。 关【键词】 基底神经节疾病 ；体层摄影术 ，X线计算机 ；磁共振成像 【中图分类号】 R743；R814．42；R445．2 文【献标识码】 B 文【章编号】 loo8—1062(2010)02—0ll0—02 Fahr病又称特发性基底节钙化。近年来，随着CT和 MRI 功能和 甲状旁腺素正常 。其 中 1例患者行脑 电图检查后示轻 的广泛应用，Fahr病被越来越多地发现。本研究通过 回顾性 至中度不正常脑电图。 分析经临床证实的4例 Fahr病患者资料 ，分析和总结其临床 2I3 影像学表现 及影像学特点，并结合文献进行复习以提高对 Fahr病的认识 2-3．1 CT表现 和诊断水平。 3例患者行 CT检查 ，主要表现为双侧基底节区 (苍 白 球 、壳核 、尾状核和豆状核)、丘脑 、小脑齿状核及大脑灰 白质 1 资料与方法 交界区对称性分布的钙化 ，且病灶周 围均未见水肿带；其中 1．1 一般资料 苍 白球钙化主要呈长条形及片状 ，壳核钙化为点、片状或不 4例 Fahr病患者均为男性 ，年龄 37—67岁 ，平均 47岁， 规则形 ，尾状核钙化呈倒 “八”字形 ，丘脑钙化呈点片状 ．，J、脑 病史约 1-3年 。全部患者均无 甲状腺切除史 ，且均排除 甲状 齿状核钙化呈对称片状 ；大脑灰白质交界区钙化主要为额 、 旁腺功能低下和其他与基底节钙化相关的疾病。 顶 、枕叶灰 白质交界区多发的条状钙化 (图 l～3)。 1．2 检查方法 2．3．2 MRI表现 3例患者行 SiemensSomatom Sensation64层螺旋 CT 4例患者行 MRI检查 ，主要表现为双侧基底节 区 (苍 白 球 、壳核、尾状核和豆状核)、丘脑 、小脑齿状核及大脑灰 白质 扫描 。扫描参数 ：电压 120kV，电流 100mA，准直器宽度 0．6ram，螺距 0．2，重组层厚 6．0mm，间距 6．0mm；4例患者行 交界区对称性分布的钙化 ；其 中双侧基底节区及丘脑病灶在 MRI检查 ，扫描设备采用 Phili