JAMA综述:震颤.pdf

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JAMA综述:震颤 2014-03-2519:23来源:丁香园作者:happy_1990 字体大小: 震颤,定义为全身任意部位的节律性和无意识性肌肉活动,是一种最 常见、影响最为广泛的运动障碍。如何鉴别区分病理性震颤和大多数 人都存在的正常的生理性震颤,是摆在医生们面前迫在眉睫的问题。 美国弗吉尼亚大学神经外科系学者对最常见的几类震颤,如特发性震 颤以及帕金森震颤,就其评估和治疗进行了循证医学综述,文章发表 在2014年3月5日出版的JAMA上。 文章首先介绍了两份病例。第一例为85岁女性,伴震颤20余年,有 母系震颤家族史,症状从右利手进展到双手、发音,最终导致生活 法自理。该病例饭前适度饮酒可有效缓解震颤症状。 临床表现为:头部震颤不伴随异常姿态;发音颤抖;休息时无明显震 颤;双手伸开尤其是置于鼻下时震颤显著;主要影响活动的协调和稳 定;步态正常,走路时平衡反应、摆臂、步幅均正常,无明显手部震 颤。绘画测试及字迹见图1。 图1:病例1 (特发性震颤)患者螺旋线和直线绘画测试及字迹示例。 A:患者在不同时期下的螺旋线及直线绘画测试表现。B:患者字迹, 示杂乱无章,大小正常。 第二例患者50岁,伴随右利手5年震颤史的男性安保人员,已丧失使 用轻武器能力;其母亲有疑似帕金森疾病史;无酒精及普萘洛尔诱发 震颤的证据;在四次一天口服25 mg卡比多巴和250 mg左旋多巴 的治疗下,病症在2年内得到控制。字迹见图2。 图2:病例2 (帕金森震颤)患者字迹,示书写过小征。 在讨论中,作者首先提出:震颤具有广泛性和普遍性,影响范围大; 早期确诊和针对性的治疗可有效控制病情发展;罕见震颤症状的病人 应及时寻求神经科专业医师的帮助。由于震颤症状在患者耐受范围之 内,此类患者并未就诊,这使得实际患病人数高于评估数字。 在讨论的第二部分,作者对比了震颤的三种评估手段,分别是家族史 调查、体格检查,以及影像学检查。 在家族史调查中,作者指出家族史会提示震颤的产生是由一个特定的 事件,还是疾病 引起的。在手指出现的不对称震颤一般暗示帕金森 疾病,同时,若双侧的或者对称的震颤通常是由全身性的代谢紊乱或 药物副作用引起的。 鉴别不同震颤的典型方法就是观察患者运动的状态、分布和频率。静 息性震颤的观察需要在安静的环境下让患者处于仰卧位,口齿微张。 要求患者完成一些智力测验,例如倒数,则会加重帕金森疾病导致的 静息性震颤,并非是抑制特发性震颤的程度。 动作性震颤常伴随自主活动,分为姿势性、活动性、意向性、等轴性 和任务执行性特异性 。在诊断过程中,震颤需要与其他的无意识性 节律性活动,例如肌肉痉挛、扑翼样震颤、持续性不全癫痫等相鉴别 (详见表1)。 姿势性震颤发生在患者克服重力维持某一特定姿势和位置时;而通过 指鼻试验可以很简便地评估活动性震颤,后者通常影响动作的协调 性;任务执行性特异性震颤常在精密操作时显现出来。 震颤发生的部位对诊断震颤起因也有一定帮助。发生在面部 (如嘴 唇,下颚)常预示是帕金森疾病。单侧的头部震颤一般是由特发性震 颤或颈部肌肉张力失调。下颌震颤在特发性震颤和帕金森疾病中均有 出现。 神经系统检查可以更加精确地诊断震颤综合症。走路时行动迟缓,肌 肉僵化,面具脸,发音过弱,不对称摆臂或步幅常预示帕金森疾病震 颤。由结构损伤,引起的震颤常出现局部虚弱、反射不对称、偏侧共 济失调、痉挛等神经系统症状。 表1:震颤的定义 自主活动分型 震颤:身体任何部位的自主性节律性活动。 肌张力障碍:体态异常,扭曲动作时异常肌肉(群)收缩, 站立姿势异常。 舞蹈病:扭转的随意的肢体无意识增强运动。 运动障碍:过度的无意识运动,常伴随舞蹈症为主的主要表 现。 肌肉痉挛:由大脑、脊髓或外周神经引发的短暂肌肉抽搐。 扑翼样震颤:由于肌肉张力丧失而出现的短暂肌肉抽搐。 震颤分型 静息性:肢体克服重力时出现,与自主活动无关。 动作性:在肢体自主活动时出现。 动作性震颤分型 姿势性:在肢体克服重力,维持某一姿势时出现。 运动性:伴随自主运动,在运动全部阶段无明显改变。 意向性:接近目标时震颤增强。 任务执行性特异性:在特定运动时出现或加重 等轴性:肌肉对抗阻力而收缩时出现,不伴随受影响的肢体 部分。 影像学检查以及其他检查的手段并不是诊断震颤原因的典型方法。磁 共振成像 (MRI)可以排除少数的由帕金森病引起的,以及由多发性 硬化、颅脑疾病、创伤后因素等相关的震颤。 由于震颤的类型跟某些神经系统疾病、神经系统退行性状态、药物副 作用、颅脑损伤、遗传条件相关,所以震颤的鉴别诊断就显得尤为重 要(详见表 2)。

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