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风 湿 热 Rheumatic Fever 广州医科大学附属第二医院 儿科 胡 湘 目的与要求: 1、了解风湿热的病因及病理过程。 2、掌握急性风湿热的临床表现、实验 室检查及诊断标准。 3、了解急性风湿热的鉴别诊断。 4、熟悉急性风湿热的治疗及预防。 概 述 风湿热(Rheumatic fever)是一种儿童常见的急性或慢性风湿性疾病，由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌(GAS)后发生，可累及全身结缔组织以及胶原纤维，可反复发作。 主要侵犯心脏和关节,偶可累及脑、皮肤、血管、胸膜、肺及肾脏等组织器官。 概 述 以心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结为主要临床表现。 心脏炎是多见且最严重的表现,急性期发生充血性心力衰竭可危及患儿生命。 反复发作可致心脏瓣膜病变,即风湿性心瓣膜病,为永久性的不可逆的损伤。 风 湿 热 流行病学特点 病因及发病机制 病理改变 临床表现及实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 预防与预后 一、流行病学特点 发病率：22/10万,其中风湿性心脏病患病率为0.22‰,无性别差异。 发病年龄：5～15岁,3岁以下少见。 发病地区：落后地区＞发达地区。 发病季节：以寒冬、早春居多（寒冷和潮湿是本病的重要诱发因素）。 二、病因及发病机制 ㈠ 病因： 二、病因 链球菌咽部感染是风湿热发病的必须条件 约感染后1～4周后发生 极少数感染者发病：仅0.3～3％ 皮肤及其他部位GAS感染不会引起风湿热 与遗传背景相关 （二）发病机制（细胞免疫） 淋巴细胞增殖、T细胞对心肌的细胞毒作用 抑制T淋巴细胞数下降,NK细胞功能增强 扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常 (二)发病机制 毒素：GAS产生的外毒素、酶类的直接毒性作用,未得到确认 遗传背景 渗出性改变 三、病理改变 （二）增生期(proliferative period) —约3～4个月 风湿小体(Aschoff body)的形成 主要发生于心肌、心内膜以及关节，发生于皮下组织和腱鞘→皮下小结。 是风湿热的特征性病变 是病理学确诊风湿热的依据 是风湿热活动的指标。 三、病理改变 （三）硬化期(sclerotic period) —约持续2～3个月 纤维组织增生,在肉芽肿处瘢痕形成 心肌和瓣膜—以增殖为主,逐渐形成瘢痕, 瓣膜增厚,变形引起二尖瓣、 主动脉瓣关闭不全、狭窄 硬化期瘢痕形成 三、病理改变 由于本病常反复发作，上述三期的发展过程可交错存在，历时约需4～6个月。各期病变在受累器官中有所侧重，如在关节和心包以渗出为主，形成关节炎和心包炎。在心肌和心内膜主要是增殖性病变，以后形成瘢痕增殖。 四、临床表现—一般表现 前驱链球菌感染表现—咽峡炎、扁桃体炎等上呼吸道感染症状。 发热（fever） 热型不定,可先中、高热,1～2周后转为低热,隐匿者可无发热； 疲倦、纳差、苍白、多汗、鼻衄、腹痛等,个别可有胸膜炎、肺炎。  四、临床表现—心脏炎 （rheumatic carditis） 急性风湿性心脏炎,是小儿风湿热最重要 的临床表现，危害性最大。 约40～50％的风湿热患者累及 首次发作时,起病1～2周内出现心脏炎症状 是风湿热唯一的持续性器官损害 四、临床表现—心脏炎 1.心肌炎（myocarditis） 临床症状： 病变轻微者—可无明显临床症状 弥漫性心肌炎—充血性心力衰竭,多见年龄较小患者，病情凶险,表现为心前区不适、心悸、呼吸困难、面色苍白、肝脾肿大、浮肿 心肌炎—体征 体征： ⑴心动过速:安静时可达100～140次/分,与 体温升高不成比例 ⑵心脏扩大：心尖搏动弥散,微弱,心浊音 界增大 ⑶心音：第一心音减弱,可闻及奔马律 心肌炎—体征 ⑷心脏杂音：心尖部可闻及轻度收缩期吹风 样杂音。急性炎症消退后,杂音 可减轻或消失。 ⑸心律失常：早搏、心动过速、房室传导阻 滞、房颤 ⑹