新生儿溶血病 ().ppt

定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预防 产前诊断 既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史 孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查。 Rh血型不合者 孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体，以后每2～4 周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生Rh溶 血病。 28周后监测羊水中胆红素浓度，了解是否发病及其程度。 B超 胎儿水肿 生后诊断 母子血型不合 新生儿早期出现黄疸 血清特异性免疫抗体的检查是生后诊断的主要依据 Rh溶血病：改良Coombs（+） ABO溶血病：改良Coombs（+） 改良Coombs（-）需做抗体释放试验（+） 鉴别诊断 先天性肾病 有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿。 无病理性黄疸和肝脾大。 新生儿贫血 双胞胎的胎-胎间输血，或胎-母间输血可引起。 无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性。 生理性黄疸 ABO溶血病可仅表现为黄疸，易混淆。 血型不合及溶血三项试验可鉴别。 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预防 治疗 产前治疗 血浆置换 宫内输血 酶诱导剂 提前分娩 新生儿治疗 光疗 药物治疗 换血疗法 其他治疗 产前治疗 血浆置换 目的：换出抗体，减少胎儿溶血 用于：血Rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕妇 宫内输血 直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血 管或胎儿腹腔内 目的：纠正贫血 用于：胎儿水肿或胎儿Hb＜80g/L，肺尚未成熟者 产前治疗 酶诱导剂 孕妇于预产期前1～2周口服苯巴比妥 目的：诱导胎儿UDPGT产生增加，减轻新生儿黄疸 提前分娩 既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇 本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1:32或1:64以上 用分光光度计测定羊水胆红素增高 羊水L/S＞2，提示胎肺已成熟 光疗 降低血清未结合胆红素简单而有效的方法 原理 设备和方法 指征 副作用 ※ 见新生儿黄疸 光疗 原理 UCB 在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出; 波长425～475nm的蓝光和波长510～530nm的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效; 光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不表明血清 UCB 正常; 设备和方法 主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等; 光疗箱以单面光160W、双面光320W为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为40cm和20cm; 光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露; 照射时间以不超过3天为宜。 指征 血清总胆红素 一般患儿＞205μmol/L (12mg/dl) VLBW＞103μmol/L (6mg/dl) ELBW＞85μmol/L (5mg/dl) 新生儿溶血病患儿 生后血清总胆红素＞85μmol/L (5mg/dl) 也有学者主张对ELBW生后即进行预防性光疗 ※ 应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定 副作用 可出现发热、腹泻和皮疹，多不严重，可继续光疗 蓝光可分解体内核黄素，光疗超过24小时可引起核黄素↓ → 红细胞谷胱苷肽还原酶活性↓ → 加重溶血，光疗时补充核黄素每日3次，5 mg/次; 光疗后每日1次，连服3日 血清结合胆红素＞68μmol/L(4 mg/dl)，血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青铜症，应停止光疗，青铜症可自行消退; 光疗时应适当补充水分及钙剂 。 药物治疗 白蛋白 增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生; 白蛋白1g/kg或血浆每次10～20ml/kg。 碱化血液 利于未结合胆红素与白蛋白联结; 5%碳酸氢钠提高血pH值。 肝酶诱导剂 增加UDPGT的生成和肝脏摄取UCB能力; 苯巴比妥每日5mg/kg，分2～3次口服，共4～5日或尼可刹米每日100mg/kg，分2～3次口服，共4～5日。 静脉用免疫球蛋白 抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞; 早期应用临床效果较好; 用法为1g/kg，6～8小时内静脉滴入。 换血疗法 作用 换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。 指征 产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素＞68μmol/L (4mg/dl)，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者。 生后12小时内胆红素每小时上升＞12μmol/ (0.7mg/dl)者。 光疗失败，光疗4-6h后血清总胆红素仍上升8.6um/L.h(0.5mg/dl)。 不论