特发性血小板减少紫癜版.ppt

 〔概念〕 Idiopathic thrombocytopenic purpura(ITP) 。 2007年ITP国际工作组改名为原发免疫性血小板减少症（ immune thrombocytopenia ITP). ＩＴＰ是免疫介导的血小板破坏过多和生成受抑出现血小板减少所至的出血性疾病。 以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。 发病率5-10/10万 ，60岁以上发病率有升高趋势。可分为急、慢性型。 〔病因与发病机制〕 一、体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏过多： １． 正常血小板输入ITP患者体内，其生 存时间明显缩短（12－24小时），而ITP患者血小板在正常血清或血浆中，其生存时间正常（8-10日），提示患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体； ２．80％以上ITP患者表面可检测到抗体，称为血小板相关抗体（PAIg），多为IgG； ３．ITP患者的细胞毒性T细胞可直接破坏血小板。 ITP: an autoimmune disorder Transient thrombocytopenia after passive transfer of plasma of ITP patient: mediated by autoantibody Anti-platelet Ig G: specific for platelet- surface glycoprotein GP IIb/IIIa especially, GP Ib/IX, GP V, GP IV Antibody-coated platelet: cleared by macrophage of reticuloendothelial system, especially spleen 二、血小板生成不足是ITP患者的另一重要机制 体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足： 自身抗体还可以损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，造成ITP患者血小板生成不足； CD8+细胞毒T细胞通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。 〔临床表现〕 出血：皮肤、粘膜、内脏出血。 乏力：乏力是ITP 的症状之一，部分患者非常明显。 血栓形成倾向：ITP也是血栓前疾病 贫血：与出血量平行； 脾不大或者轻度大。 一　急性型 1. 易发生于儿童; 2.起病方式:80％以上在发病前１－２周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急，部分患者可有畏寒、寒战、发热。 3.出血： 皮肤粘膜出血点、瘀斑、紫癜可有血泡及血肿等。 严重时可有内脏出血，颅内出血常是致死的主要原因。 贫血：与出血量相平行。失血过多可致失血性休克。 二　慢性型 1.起病隐袭，一般无前驱症状； 2.出血：以皮肤粘膜为主：瘀点、瘀 斑及外伤后出血不止、月经量 过多等。严重出血较少见。 3.可有失血性贫血，可有轻度脾肿大。 〔实验室检查〕 １.血小板： ①血小板数量减少：急性型多20×10９／L 慢性型常在50×10９/L　左右； ②血小板平均体积偏大，易见大型 血小板； ③出血时间延长，血块收缩不良； ④血小板功能一般正常。 ２．? 骨髓像 ①骨髓巨核细胞数量增多或者正常：急性型轻度增加或正常，慢性型明显增加； ②巨核细胞发育成熟障碍：急性型者显著， 表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒 减少，幼稚巨核细胞增加，有血小板形成的巨核细胞显著减少。 ③红系以及粒、单核系正常. But the bone manrrow changes are not characteristic or diagnostic of ITP.  ３. 自身血小板抗体：血小板膜糖蛋白特异性单克隆抗体意义大(monoclonal antibody-specific immobilization of platelet antigens(MAIPA) . PAIg及血小板相关补体（PAC３）检测目前已放弃，本版中也未再提及。 ４．血小板动力学：2/3患者动力学无明显加速5、TPO水平：与正常人无统计学差异。 〔诊断与鉴别诊断〕 诊断标准　 1、至少两次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常；  2、脾不大或轻度大； 3、骨髓巨核细胞数量增加或正常，有成熟障碍； 4、除外其他继发性血小板减少。 鉴别诊断： 与其他继发性血小板减少症的鉴别: ＡＡ、ＡＬ、ＳＬＥ、