见习讲课全血细胞减少.pptVIP

全血细胞减少的诊断及鉴别诊断 北京大学第一医院 血液内科 王倩 列举至少十种全血细胞减少疾病： 再障 MDS PNH 巨幼贫 白细胞不高的急性白血病 骨髓瘤、淋巴瘤、转移癌等 骨髓纤维化 免疫相关全血细胞减少 急性造血停滞 噬血细胞综合征 脾亢 。。。 AA为重点掌握内容 再生障碍性贫血 Aplastic Anemia Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) PNH是一种获得性克隆性的造血干细胞疾病，由于造血干细胞X染色体上的磷脂酰肌醇聚糖-A类（PIG-A）基因突变所致的疾病，表现为后天获得性红细胞膜内在缺陷的溶血性贫血，临床上主要以慢性血管内溶血性和血红蛋白尿为特征 Myelodysplastic Syndrome (MDS) 一组以髓系细胞分化和成熟异常，无效造血，骨髓衰竭为特征的造血干/祖细胞克隆性疾病 骨髓病态造血（dysplasis），伴有外周血细胞减少（一系或两系或全血细胞减少） 高风险向AML转化 Megaloblatic Anemia 叶酸和/或VitB12缺乏致DNA合成障碍所引起的贫血 大细胞性贫血，骨髓呈巨幼细胞性红细胞生成，并可累及粒细胞及巨核细胞 “老浆幼核” 诊断 有基础病因 贫血伴消化道症状及神经系统症状和体征 大细胞贫血，可伴三系减少，中性粒分叶过多 骨髓巨幼