AD最新诊治进展.ppt

阿尔茨海默病的诊治新进展 贾建平 首都医科大学宣武医院神经内科 提 纲 概述 以往的诊断过程 修订现阶段诊断标准的迫切性 新旧诊断标准的区别 新标准面临的问题 新标准有效性的验证 一、引言 自1984年NINCDS-ADRDA标准建立以来已有20余年，这期间AD的生物基础研究有突飞猛进的发展，同时对AD的临床特点也有更明确的认识 2007年8月柳叶刀神经病学刊载了修订NINCDS-ADRDA标准的新的AD诊断标准 Research criteria for the diagnosis of Alzheimer‘s disease revising the NINCDS-ADRDA criteria (Lancet Neurol. 2007, 8: 734-746 ) 二、以往诊断过程——两步法 其次确定痴呆类型（病因） AD：NINCDS-ADRDA诊断标准 DLB：McKeith标准（Neurology, 1996 ） FTD：Neary标准（Neurology, 1998 ） …… 美国精神病学会《精神障碍诊断和统计手册》（DSM-Ⅳ-R）诊断标准 1、认知功能障碍表现在以下两个方面： （1） 记忆力障碍（包括近和远记忆力障碍） 1）近记忆障碍：表现为基础记忆障碍，通过数字广度测验至少三位数字表现为辅助记忆障碍，间隔5分钟后不能复述三个词或三件物品名称 2）远记忆障碍：表现可以是不能回忆本人的经历或一些常识 （2）认知功能损害至少具备下列一项 1）失语：除经典的各类失语症外，还包括找词困难，表现为缺乏名词和动词的空洞语言，类比性命名困难表现在一分钟内能说出动物的名称数，痴呆病人常少于十个，且常有重复 2）失用：包括观念运动性失用及运动性失用 3）失认：包括视觉和触觉性失认 4）抽象思维或判断力损害：包括计划、组织、程序及思维能力损害 2、 上述两类认知功能障碍（1和2）明显干扰了其职业和社交活动，或与个人以往相比明显减退 3、 不只是发生在谵妄病程之中 4、上述损害不能用其他的精神及情感性疾病来解释（如：抑郁症、精神分裂症等） DSM-Ⅳ-R的特点 要求记忆障碍和其它认知域至少有一项损害，并影响社会功能或日常生活能力。 确定痴呆类型（病因）——NINCDS-ADRDA阿尔茨海默病 1、确定标准 临床符合很可能老年性痴呆标准，且有病理学证据。 2、可能标准 临床检查有痴呆，并由神经心理检查确定。 进行性恶化。 无意识状态改变。 40-90岁间起病，常在60岁之后。 能够排除其他系统性疾病和其他器质性脑病所致的记忆障碍。 3、怀疑标准 在发病或病程中缺乏足以解释痴呆的神经、精神及全身性疾病。 痴呆合并全身或脑部损害，但不能把这些损害解释为痴呆的病因。 无明确病因的单项认知功能进行性损害。 NINCDS-ADRDA 4、支持可能诊断标准 特殊认知功能的进行性衰退（如失语、失用、失认）。 影响日常生活能力及行为的改变。 家族中有类似病人。 实验室检查结果：腰穿脑压正常；脑电图正常或无特异性的改变，如慢波增加。 CT或MRI证实有脑萎缩，且随诊检查有进行性加重。 5、排除可能AD的标准 突然及卒中样起病。 病程早期出现局部的神经系统体征，如：偏瘫、感觉障碍和视野缺损等。 发病或病程早期出现癫痫或步态异常。 6、为研究方便，可分为下列几型 家族型。 早发型（发病年龄<60岁）。 21号染色体三联体型。 合并其他变性病，如：帕金森病等 NINCDS-ADRDA的特点 Probable AD并不要求社会或职业功能受损,但要求缺乏足以解释痴呆的神经、精神及全身性疾病 三、修订现阶段诊断标准的迫切所在 现阶段标准缺乏特异性　 对非AD痴呆认识的提高　 对AD表型认识的提高　 检测早期干预效果的需要 MCI概念中存在的问题 AD新的生物标记　 现阶段标准缺乏特异性 准确性65-96%（与病理金标准比较） 特异性23-88% 三、修订现阶段诊断标准的迫切所在 现阶段标准缺乏特异性　 对非AD痴呆认识的提高　 对AD表型认识的提高　 检测早期干预效果的需要 MCI概念中存在的问题 AD新的生物标记 对非AD痴呆认识的提高 额颞叶变性 Frontotemporal lobar degeneration 额颞叶痴呆额叶变异型 语义性痴呆 进行性非流利性失语 皮层底节变性 Corticobasal degeneration 后皮层萎缩 Posterior cortical atrophy 路易体痴呆 Dementia with Lewy bodies 血管性认知功能障碍 Vascular cognitive impairment ２．皮层底节变性 临床特点 皮层症状：失用、皮层感觉缺失、异己手等 锥体外系症状