先天性血管环的产前超声诊断.pdfVIP

述评与综述 Editorial and Review · 48 · 中国医学影像学杂志 Chinese Journal of Medical Imaging Doi ：10.3969/j .issn.1005-5185.2013.01.015 先天性血管环的产前超声诊断 苏晓婷 陈涛涛 张红卫 【关键词】血管畸形；胎儿疾病；超声检查，产前 完整的环状血管，包绕食管和 （或）气管，而后者只部分包绕。 【中图分类号】R725.4 1；R445.1 2.1　完全性血管环 2.1.1　右位主动脉 弓伴迷走左锁骨下动脉和左位动脉导管 先天性血管环指主动脉弓及其分支血管的先天性异常， （“U ”形血管环）该型是由于左主动脉弓在左颈总动脉起点 血管结构和动脉韧带完全或部分包绕和压迫气管或食管。先 和左锁骨下动脉之间退化形成，右位动脉导管退化，而左位 天性血管环可单独存在，或合并其他先天性心脏病、系统结 动脉导管保留。右位主动脉弓依次发出左颈总动脉、右颈总 构异常或染色体异常。1939 年，Wolman 报道了双主动脉弓 动脉、右锁骨下动脉、左锁骨下动脉。左位动脉导管连接于 压迫食管气管综合征；1945 年，Gross 首次用血管环的名称。 主肺动脉与左锁骨下动脉之间，迷走左锁骨下动脉起源于降 先天性血管环约占先天性心脏病的 1%~2%[1] 。三血管和三血 主动脉。由于左锁骨下动脉起 自降主动脉，并于食管和气 管气管切面在产前超声诊断中的应用，以及主动脉弓、动脉 管的后方向左走行，因此被称为迷走左锁骨下动脉。出生 导管弓和气管三者关系的仔细观察，使先天性血管环在产前 后，当动脉导管关闭时，左锁骨下动脉近心端部分演变为 超声中得以准确诊断。本文主要对主动脉弓的胚胎发育、先 Kommerell 憩室。升主动脉、右位主动脉弓、迷走左锁骨下 天性血管环的分类以及产前超声诊断要点作一综述。 动脉、左侧动脉导管和肺动脉干形成一个完整的血管环。 1　胚胎学和发育机制 超声诊断：①三血管气管切面显示主动脉弓位于气管右 侧、动脉导管与肺动脉位于气管左侧，左锁骨下动脉发自降 对于正常主动脉弓胚胎发育的理解有助于深入认识先天 主动脉起始部，绕过气管及食管后方，形成一个围绕气管、 性血管环。正常主动脉弓胚胎发育如下：胚胎早期主动脉弓 食管的 “U ”形血管环 [4] 。②气管和主支气管冠状切面显示 系统由成对的背主动脉和腹主动脉组成。腹主动脉的近端融 主动脉弓位于气管的右侧，动脉导管位于气管的左侧。 合成动脉囊，即圆锥动脉干。背主动脉和腹主动脉之间先后 胎儿时期，大多数主肺动脉的血流经动脉导管流入降主 发生 6 对动脉弓，其中第 1、2 、5 对相继退化。颈总动脉由 动脉。当右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉和左位动脉导管