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2016年北京协和医学院306西医综合考研出血性疾病
才思教育考研考博全心全意
2016年北京协和医学院306西医综合考研出血性疾
病
西医考研内科学之出血性疾病
出血性疾病的临床表现
出血性疾病的临床表现主要为不同部位的出血。对于出血性疾病进行初步评估时 ,详细
询问患者的出血病史 ,家族史、症状并仔细检查患者的出血体征等对于患者的诊断非常在采
集病史是应注意患者的性别、出血时年龄、出血频度、药物、手术、外伤史、无家族史等。
临床表现常因发病机制的不同而异。
1.皮肤黏膜下出血
各种出血性疾病特别是血管及血小板疾病 ,最常见、最易发现的症状和体征是皮肤、黏
膜下出血。其表现因出血程度、范围及出血部位不同而呈现下列类型。
(1)出血点指皮肤上直径2mm以内的出血,多如针头大小,通常不高出皮面,按压不
退色。早期呈暗红色 ,1~2周内完全吸收。出血点可散在分布全身各部位,以四肢较多见 ,
躯干下部较常见。
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(2)紫癜为直径3~5mm的皮下出血 ,不高出皮面 ,压制不退色 ,其性质、特点、部位
及临床意义与出血点相同。
(3)淤斑为直径5mm以上的皮下片状出血,分布部位与出血点、紫癜相同。单发及多
发小片状淤斑,一般提示为血管或血小板疾病;大片淤斑常见于严重血小板减少或功能缺陷
及严重凝血功能障碍。
(4)血疱口腔黏膜血疱常为重症血小板减少的表现。
(5)鼻出血血小板疾病、遗传性毛细血管扩张症常见。但高温、气候干燥情况下,正常
人也可出现鼻出血。如只有一侧鼻腔出血,局部血管因素要比凝血功能障碍的可能性大。
(6)牙龈出血是血小板疾病和血管性疾病的常见症状。
2.深部组织出血
深部组织出血常见于较深皮下、肌肉、关节腔及浆膜腔等部位。
(1)血肿较深部皮下、肌肉及其他软组织出血。血肿较大时可引起胀痛,压迫邻近组织
器官引起疼痛及功能障碍等。轻度外伤或自发血肿常见于凝血机制障碍,如血友病等。
(2)关节出血常见于负重关节如膝、踝、肘、腕及髋关节等。早期可见关节肿胀、疼痛 ,
关节穿刺可抽出不易凝固的陈旧性血液。反复关节出血可导致关节永久性畸形及严重功能障
碍。关节出血常见于凝血机制障碍,如血友病等。
(3)浆膜腔出血主要见于腹腔、胸膜、心包及睾丸鞘膜出血。原因不明或自发性浆膜腔
出血多见于凝血机制障碍,如血友病等。
(4)眼底出血多见于严重血小板减少及严重血管病变者,其他出血性疾病较少见。
3.内脏出血
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内脏出血临床可表现为咯血、呕血、便血、血尿、引导出血及中枢神经系统出血 ,出血
量较大。除相应器官、系统症状外 ,还可伴有失血引起的循环障碍 ,甚至休克等症状。主要
见于重症血小板减少症及凝血因子缺乏症。
出血性疾病的检查
根据患者的病史及体检 ,判断是否存在止血功能障碍 ,并分析可能的病因 ,实验室检查
对出血性疾病的诊断至关重要。
1.筛选试验
包括毛细血管脆性试验、血小板计数、初学时间、凝血时间、部分活化的凝血酶时间、
凝血酶原时间、凝血酶时间等。
2.确诊试验
(1)血管异常包括毛细血管镜检查和vWF测定等。
(2)血小板异常血小板黏附和聚集试验等。
(3)凝血异常包括各种凝血因子的抗原及活性测定、凝血酶生成及纠正试验等。
(4)抗凝异常包括抗凝血酶Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物、蛋白C、狼疮抗凝
物测定等。
(5)纤溶异常包括鱼精蛋白副凝试验、纤维蛋白原降解产物、D-二聚体、纤溶酶原测定
等。
3.特殊检查
对一些遗传性疾病及一些少见的出血性疾病,还需进行一些特殊检查如蛋白质结构分
析、基因测定及免疫病理学检查等才能确诊。
出血性疾病的治疗
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1.血管
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