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儿童血小板无力症诊断与治疗
·652· ChineseJournalofPracticalPediatricsSep.2013Vol.28No.9
waiting strategy for children with immune thrombocytope⁃ 缺失或插入、剪接位点突变、无义突变、错义突变、移码突
nia［J］.DanMedBull，2011，58（4）：A4252. 变等，当这些突变发生就可导致GPⅡb和GPⅢa表达减少
［30］ GudbrandsdottirS，BirgensHS，FrederiksenH，etal.Ritux⁃ 或功能异常，从而使血小板功能障碍。在临床上表现为患
imab and dexamethasone vs dexamethasone monotherapy in ［1］
者终生存在出血倾向，易与其他出血性疾病混淆 。
newlydiagnosedpatientswithprimaryimmunethrombocytope⁃
nia［J］.Blood，2013，121（11）：1976-1981. 1 发病机制
［31］ MokhtarGM，TantawyAA，El-SherifNH.Romiplostimtherapy
GT是常染色体隐性遗传病，由编码GPⅡb和GPⅢa的
inchildrenwithunresponsivechronicimmunethrombocytope⁃
［2］
ITGA2B和ITGB3基因突变导致 。GPⅡb和GPⅢa是血小
nia［J］.Platelets，2012，23（4）：264-273.
2+
板上含量最多的膜糖蛋白，通过Ca 在血小板表面以11∶比
［32］ VilaplanaVE，AragonésJH，Fernández-LlamazaresCM，etal.
Useofromiplostimforprimaryimmunethrombocytopeniain 例构成23nm的GPⅡb-Ⅲa复合物（即αⅡbβ3），是一个完
children［J］.PediatrHematolOncol，2012，29（2）：197-205. 整的功能单位。GPⅡb-Ⅲa复合物在正常细胞只分布于血
［33］ GwilliamNR，LazarDA，BrandtML，etal.Ananalysisofout⁃ 小板和巨核细胞表面，尤其血小板表面非常丰富，是血小
comesandtreatmentcostsforchildrenundergoingsplenecto⁃ 板膜的主要受体。在静息状态下每个血小板膜上约有8万
myforchronicimmunethrombocytopeniapurpura［J］.JPediatr 个GPⅡb-Ⅲa复合物分子，其中约70%分布在血小板表面，
Surg，2012，47（8）：1537-1541. 其余则储存在膜连接的管道系统和胞质α颗粒膜上。当血
小板活化时，随着α颗粒释放和胞内管道系统开放，部分胞
（2013-06-12收稿） 内贮存的GPⅡb-Ⅲa复合物转向膜外，使血小板表面GPⅡb-
Ⅲa复合物增加25%～50%。
文章编号：1005 - 2224 （2013 ）09 - 0652 -
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