中枢神经系统血管炎.ppt

中枢神经系统血管炎 中枢神经系统血管炎是指一类累及中枢神经系统的炎性血管病。近几年随着诊断技术的改进以及梅毒和AIDS的大幅度增加，中枢神经系统血管炎的病例逐渐增加，虽然多数和自身免疫异常有关，微生物的直接感染也逐渐成为重要的致病因素。引起脑血管壁出现纤维素样坏死、炎性细胞浸润以及管腔内血栓形成，导致脑组织出现梗塞或出血。 三个主要临床表现包括头痛、多灶性脑功能缺陷和弥漫性脑损害症状。其诊断主要依靠组织活检和血管造影，自身免疫性血管炎的脑脊液检查没有特殊改变，脑脊液内细胞异常增多常常提示微生物感染，而病原学检查非常重要，在没有除外肿瘤和细菌感染以前，应当避免盲目使用免疫抑制剂。治疗前应停止任何导致血栓形成或血管痉挛刺激因素，对于微生物感染应当在明确诊断后采取相应的药物治疗。对自身免疫性血管炎的治疗首选联合应用皮质激素和环磷酰胺。 一、概述和分类 尽管包括动脉硬化性脑梗死和多发性硬化在内的许多中枢神经系统疾病可能和免疫异常有关，但中枢神经系统血管炎是指一类累及中枢神经系统的炎性血管病。 此病在20世纪50年代后期被首次描述 发病原因除极少数和微生物的直接感染有关外，多数血管炎可能由微生物感染所诱发的自身免疫异常导致。 出现血管壁纤维素样坏死、炎性细胞浸润、渗出以及管腔内血栓形成，在炎症后期出现血管壁的纤维化和动脉瘤形成或血管的机化闭塞.对周围脑组织的损害包括炎症对血管的直接损害，以及血管壁损害后导致的脑组织梗塞和出血。 诊断主要依靠组织活检和血管造影。 因临床和病理改变不同具有多个同义词， 感染性血管炎强调血管炎由于微生物感染引起。 在自身免疫性血管炎中中枢神经系统原发性动脉炎是一个比较广泛被采用的诊断； 限局性中枢神经系统动脉炎强调病变局限于脑和脊髓； 中枢神经系统肉芽肿性血管炎或巨细胞性动脉炎强调部分患者的血管炎以肉芽肿形成为特征性病理改； 良性中枢神经系统血管炎反映出部分病人病情比较轻微。 按发病原因分类： （1）感染性血管炎， 包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。 （2）原发性血管炎，只累及中枢神经系统， 包括结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、TAKAYASU综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。 （3）继发性血管炎，为系统性或全身疾病引起所引起， 包括自身免疫病合并血管炎（系统性红斑性狼疮、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、重叠性胶原病和干燥综合征）以及感染、药物和肿瘤相关的过敏性血管炎。 （4）不能分类的血管炎累及中枢神经系统， 如血栓闭塞性血管炎、Moya-Moya综合征、Sneddon综合征、Cogan综合征、孤立的中枢神经系统血管炎。 二、病因和发病机制 感染性中枢神经系统血管炎和微生物的感染存在直接的关系， 致病菌包括梅毒、支原体、细菌、真菌和病毒。 梅毒已经成为近几年最常见的一种感染性血管炎， 支原体和细菌也可以引起血管炎， 任何颅底的感染均可以导致进入脑的大血管闭塞或局部血管炎，特别是在结核和真菌感染， 结核感染可以导致40%的深穿动脉发生炎症，引起基底节、白质和小脑的梗塞。 毛霉菌和放线菌易侵犯血管导致出现血管炎样的血管造影图象。 带状疱疹眼炎爆发后几个月可以产生同侧的血管炎，在血管内皮细胞内可以发现病毒颗粒。 自身免疫性血管炎可能是微生物感染后导致自身免疫的异常所致。 遗传易感性的增加使血管易于对抗原的刺激发生异常的反应。 微生物的蛋白分子刺激免疫系统产生相关的免疫反应，免疫系统在清除微生物的过程中把血管壁上具有微生物蛋白抗原特性的正常蛋白（分子模拟机制）也进行破坏，导致血管炎的产生。 这个过程可以是免疫复合物的沉积导致血管损害，如结节性动脉炎和过敏性动脉炎，出现抗心磷脂抗体、抗内皮细胞抗体和抗中性粒细胞抗体的升高。 也可以是CD4阳性T细胞-内皮细胞反应性的血管损害，如巨细胞动脉炎和孤立性中枢神经系统动脉炎。 在血管炎的发展过程中抗内皮细胞抗体与抗中性粒细胞的胞浆抗体可以识别不同的抗原， 在原发性系统性血管炎、继发性血管炎，包括SLE、类风湿性血管炎、继发于重叠综合症的坏死性血管炎等患者中均可出现抗内皮细胞抗体。 抗中性粒细胞的胞浆抗体和结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、Wegner肉芽肿的发生有密切的关系。 血管内皮细胞的损伤在血管炎的发生和发展中发挥重要的作用， 内皮细胞表面的粘附因子和内皮下的基质共同参与炎细胞自血管腔内向炎症反应部位的迁移过程，造成血流的阻断和局部血管组织的损伤，活化的内皮细胞同时有促凝集作用炎性细胞因子IL-1*和TNF-*通过增加内皮细胞组织因子表达和触发其他促凝系统而激活外源性凝血系统，而导致动脉和静脉内血栓形成。 严重炎性过程对血管壁的破坏导致脑出血的发生 三、病理改变 大脑为最常受累及的部位95%，脑桥和延髓次常受累及3