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先天性心脏病右心室双出口外科治疗 　　作者：张赋 作者单位：广西中医学院附属瑞康医院心胸外科，广西 南宁 530011 　　【关键词】 心脏病 心脏缺损 先天性 外科手术 　　先天性心脏病右心室双出口(double outlet right ventricle,DORV)是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏病，定义：一大动脉起源于右室，另一大动脉50%以上起源于右室，室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)是左心室唯一的出口，主动脉和二尖瓣纤维连续可有可无[1]。发病率约占先天性心脏病1%～2%，发病机理：胚胎期在原始心脏发育过程中，心球及动脉干分隔、移位过程，正常发育障碍和旋转的停顿或延迟，使两大动脉均起自右室，导致动脉-心室联结异常[2]。病理生理改变：无肺动脉狭窄与单纯的大VSD相似，有肺动脉狭窄与法乐四联症相似[3]。近年来，外科领域广泛开展了DORV心室内修补术此项工作，现将DORV手术适应证、分型、各类分型手术方法综述如下： 　　1 分型 　　根据是否有肺动脉狭窄将DORV分为：有肺动脉狭窄(四联症型)、无肺动脉狭窄(Eisenmemger)和Taussing-Bing型。根据VSD与两大动脉之间的关系将DORV畸形分为：①主动脉下型;②肺动脉下型(Taussing-Bing型);③靠近两动脉下型;④远离两动脉下型[4]。这两种分型法，第一种有利于手术时机的掌握，第二种有利于手术方案的选择。 　　2 手术适应证 　　DORV在诊断明确后，原则上均应手术治疗。随着科学技术的发展，外科技术的进步，手术治疗已不受低年龄的限制[5]。根据具体病情，对于DORV无肺动脉狭窄，病理生理的改变与单纯的大VSD相似，甚至更严重，患儿多在2岁以内发生梗阻性肺血管病变，因此，Kirklin、丁文祥等[5，6]主张在出生后6个月以内做选择性手术：完全性矫治手术或姑息手术。如果充血性心力衰竭不易控制，则宜更早。延迟手术治疗增加外科死亡的危险。 　　DORV有肺动脉狭窄或心室内需要做内通道、心外需要做外管道，郭加强等[7，8]学者主张在4～5岁手术，以便内通道、外管道的安置，避免过早手术，出现心室不够大、纵隔不够宽使内通道、外管道的安置困难，远期出现再狭窄需再次手术等问题。 　　DORV伴有肺动脉严重发育不良的婴儿，丁文祥等[6]主张先行体-肺动脉分流术(如：Blalock-taussing、 Waterston等分流术)，以增加肺部血流，促进肺血管发育，改善缺氧，在2～4岁做根治。现某些大心脏中心也施行一期完全矫治，但这需要超高的综合实力。 　　3 手术方法 　　3.1 DORV合并主动脉瓣下VSD无肺动脉瓣或瓣下狭窄 心室内隧道修补术是通用的方法，在体外循环下切开或不切开右室流出道，于主动脉与VSD间建立内隧道，引导左室血→通过VSD→内隧道-→进入主动脉，要求VSD直径大小不能小于主动脉瓣环直径，若VSD直径小于主动脉瓣环直径，于VSD上侧缘扩大VSD，这一区域远离传道束，但切口不能过深以免伤及传道束[9～11]。建立内隧道使用的材料早期有心包片、Dacron片等，现多采用与升主动脉相当管径的2/3周径人造血管作为修补材料，因这种材料硬度适宜它的波纹有助于补片所需的弧度，而心包、Dacron裁行的补片易于扭曲、成角引起隧道狭窄[12]。对于是否切开右室流出道问题，若通过右房切口行内心内隧道矫治不困难，心内隧道矫治后左、右心室流出道无狭窄，应不切开右室流出道为佳，这有利于保护右心室功能。 　　3.2 DORV合并主动脉瓣下VSD及肺动脉瓣或瓣下狭窄 如果仅为瓣狭窄、瓣环够大，经肺动脉作瓣叶切开术，心内修复同DORV合并主动脉瓣下VSD无肺动脉瓣或瓣下狭窄。然而，如果肺动脉瓣下狭窄，这需要不同的技术：①一些病人可在漏斗部切除肥厚的隔束、壁束、梗阻的圆锥隔，加心室内隧道修补术;②一些病人肺动脉瓣下梗阻、宽大的心室内补片有可能留下右心室到肺动脉瓣的残余梗阻。在这种情况下，必须采用右室流出道跨环补片或外管道[13,14]。刘迎龙等[15,16]认为使用带瓣片、带瓣外管道作为右室流出道跨环补片或外管道，可减少肺动脉瓣的反流，手术后可有效地保护右室功能，以及近、远期效果均佳，而带瓣片、带瓣外管道以同种大动脉带瓣片、同种大动脉带瓣血管为最佳。 　　3.3 DORV合并肺动脉瓣下VSD(Taussing-Bing型) 此畸形合并肺动脉狭窄极少见，20世纪60年代心室内修复法：右心室作长、横或斜切口，扩大VSD，依据VSD与主动脉的位置使用心内补片引道左心室血→通过VSD→内隧道→进入主动脉，但内隧道要