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· 10 · 2014年6月第8卷 第3期 ChinJBreastDis(ElectronicEdition),June2014,V01.8No.3 · 专 家 论 坛 · 几种少见的乳腺 良性肿瘤 陈中扬 张江宇 王颀 2012年版 《WHO乳腺肿瘤分类》 定义 了 乳腺 46449篇文章,腺样囊性癌临床报告文章 20余种乳腺 良性肿瘤(生物学行为编码:/0),而 22篇,其中将腺样囊性癌混淆为圆状瘤 的文章 有关少见乳腺 良性肿瘤 的临床研究很少,临床常 7篇。究其原因在于 1859年Billroth使用圆柱瘤 用的乳腺疾病分类方法中并不包括这些少见肿 的英文 cylindroma描述腺样囊性癌 (ADCC), 瘤,如包含乳腺 良性疾病90%的ANDI(aberrationsin Gokaslan在 2001年首次报道乳腺圆柱瘤,其 团队 normaldevelopmentandinvolutionofthebreast)分类 Albores—Saavedra等 比较4例乳腺圆柱瘤和50例 法。少见乳腺 良性肿瘤术前大多难 以做出准确诊 皮肤圆柱瘤和8例乳腺腺样囊性癌,认为乳腺圆 断,部分肿瘤临床表现酷似恶性,容易误诊,正确诊 柱瘤和皮肤圆柱瘤的基底样细胞表达 CK7,不表 断要依赖手术切除病理检查,即使是专业乳腺科 达 CK20,ER和 PR 阴性,巨囊肿病液体蛋 白15 医师也因为认识不足,工作 中常可能出现漏诊或误 (GCD~ 15)阴性,周围肌上皮表达SMA;圆柱瘤易与 诊。为此,作者根据2012年版 《WHO乳腺肿瘤分 ADCC混淆,尤其是细针穿刺(FNA)的标本,ADCC具 类》将本院就诊的少见乳腺 良性肿瘤进行总结。 有侵袭性,细胞不典型,缺乏连续的基底膜。临床 病理医师与乳腺专科医师应提高对圆柱瘤的认识。 1 圆柱瘤 (cylindroma,8200/0) 1.3 临床表现 1.1 肿瘤特点 本病绝大部分 (90%)发生于头、颈部,女性 圆柱瘤罕见于乳腺,是一种起源于皮肤附属 好发。肿瘤呈孤立的粉红或红色的皮下结节,质 器的良性肿瘤,可能是不成熟的大汗腺上皮瘤 ,但 硬,直径数毫米至数厘米,表面无毛,光滑,底部往 有些病例则向小汗腺分化。皮损单发或多发,多 往有蒂,有时疼痛,生长缓慢,逐渐增多,最后形成 发型常为常染色体显性遗传(Brooke—Spiegler综合 多发隆起的小结节,甚至覆盖整个头皮,像毛 巾 征,一种常染色体显性遗传的多发性皮肤附属器 样 ,故又称为头巾瘤。 肿瘤综合征,主要肿瘤有圆柱瘤、毛发上皮瘤和汗 1.4 病理表现 腺腺瘤,与CYLD基因突变有关),单发者无家族史。 肿瘤位于真皮 内,可扩展到皮下组织,边界 1.2 流行病学特点 清,无包膜。镜下主要表现为外周有透 明膜包绕 CNKI高级检索1951~2013年,学科领域:医 的基底细胞样细胞 团,不规则排列形成七巧板样 药卫生科技,主题:乳腺46449篇文章,圆柱瘤文 或称拼图锯齿样,胞质少,构成瘤体的细胞主要 由 章 1篇,但不是真正的圆柱瘤。 目前国外文献仅 外周呈栅栏状排列的核深染的小细胞及中央核深 报道 11例患者,病例特点见表 1[2-7]。 染的大细胞组成。免疫组织化学显示,导管上皮 圆柱瘤在2012年版wHo乳腺肿瘤分类》中 膜表达 CEA,但人乳球蛋 白(HMFG)阴性,上皮细 生物学行为编码 :8200/0,腺样囊性癌生物学行 胞表达 CK6、C

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