晚发型癫(痫)性痉挛患儿临床特征及生酮饮食近期疗效分析.pdfVIP

中国循证儿科杂志2015年8月第10卷第4期 ·论著 DOI：10．3969／j．issn．1673与501．2015．04．010 晚发型癫痫性痉挛患儿临床特征及生酮饮食近期疗效分析 周渊峰1’3 龚晓妍2’3 周水珍1 王艺1 柴毅明1 郁莉斐1 王新华1 卢忠英2 摘要 目的分析晚发型癫痫性痉挛患儿临床特征、诊断和治疗。方法 回顾性收集2012年3月至2013年12月在 复旦大学附属儿科医院神经科收治的晚发型癫痫性痉挛患儿的临床资料、EEG及抗癫痫药物治疗情况，并评估生酮饮食 (KD)的近期疗效。结果①18例晚发型癫痫性痉挛患儿进入分析，均经长程视频EEG监测到癫痫性痉挛发作，男13例， (劲例为症状性癫痫(病毒性脑炎后遗症4例，围生期脑损伤3例)，另11例病因不明，18例均有不同程度精神运动发育落 疗期间随访3～24个月，抗癫痫药物治疗末次随访时单药治疗2例，多种抗癫痫药物治疗16例；4例维持无发作，14例 (77．8％)为药物难治性癫痫。8例药物难治性癫痫患儿接受KD治疗，治疗3个月末完全无发作3例，有效2例，无效3 发型癫疴|生痉挛发作不仅见于West综合征，也可见于其他癫痫性脑病，EEG缺乏特征性高度失律，多为药物难治性癫痫， KD治疗安全且具有一定的近期疗效。 关键词儿童；癫痫性痉挛；长程视频脑电图；生酮饮食 of of in clinicalfeaturesandtheeffect dietchildrenwithlate-onset Analysis ketogenic epileptic spasms ZHOU Yuan-fengl”，GONGXiao—yah2”，ZHOUShui-zhenl．WANGYil．CHAIYi．ming|．YU Xin．hual，LU U-feil，WANG DepartmentofNeurology；2ofClinicalNutrition，Children’sofFudan Zhong—rin92(J Department Hospital 201102，China；3Co-firstauthor) Author：ZHOU COrrespondIngShui-zhen，E—mail：szzhou@shmu．edu．cn Abstract To theclinicalmanifestationsand andtheeffect Objectiveexplore of children as late—onset Theclinical ketogenicdiet(KD)fordiagnosedpharmacoresistantepilepticspasms(LOES)．Methods EEG theeffectof 1 children and characteristicsand 8 withLOESwere antiepilepticdrugs(AEDs)in analyzed effectivenessofone monthandthreemonthsafterKD for8children week，one therapy with LOESwasevaluated． pharmaco