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- 2016-11-09 发布于安徽
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系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE) 安医大风湿免疫科陈佩玲 一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病 血清中具有大量不同的自身抗体(ANA) 以病情缓解和急性发作交替为特点 育龄女性多见,男:女=1:7-9;发病率1/1000(我国)1/2000(西方) SLE onset by sex and age 遗传:近亲发病率5%-13%;同卵双胎发病率5-10倍于异卵双胎 性激素:女性发病明显高于男性(更年期前阶段9:1) 环境:含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状:肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等 免疫学异常: 发病机制 主要机制:免疫复合物的形成和沉积 具有遗传素质者,环境因素和性激素影响下 →促发了异常的免疫应答→持续产生大量免疫复合物和致病性自身抗体→ 引起组织损伤 病理 特征性改变(阳性率不高) 苏木紫小体(细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块) 洋葱皮样改变(小动脉周围显著向心性纤维增生) 免疫荧光:免疫球蛋白和补体沉积 临床表现 全身症状:发热占90%,长期低热为主(高热提示活动,排除感染);疲乏 皮肤粘膜: 80%皮疹(蝶形红斑、盘状红斑)、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象 肌肉骨骼:非畸形关节炎、5%肌炎 浆膜炎:胸腔积液(渗出液)、心包积液
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