小肠淋巴管扩张症.docVIP

窗体顶端  窗体底端 小肠淋巴管扩张症 作者：上海复旦大学附属华山医院消化内科 刘懿 来源：中国医学论坛报 日期：2011-04-27 此文章小肠淋巴管扩张症（IL）是一种临床上少见的疾病，由瓦尔德曼（Waldmann）于1961年首次报告。该疾病是一种蛋白丢失性肠病，其发病机制未完全明确。在IL患者中，由于各种原因致局部淋巴管狭窄，使得淋巴液回流受阻，淋巴管顶端扩张甚至破裂，富含蛋白质及淋巴细胞的淋巴液漏入肠腔或胸腹腔，在造成胸腹腔积液及乳糜泻的同时，还可造成低蛋白血症和低淋巴细胞血症。因而，低蛋白血症、浆膜腔积液及外周血淋巴细胞数下降等是其临床特征。 发病机制 　　该疾病可分为原发性和继发性，原发性IL常发生于儿童和青少年，目前发病机制不明确，一般认为可能与先天性淋巴管发育不良有关。有报告称，一些调节因子如血管内皮生长因子受体（VEGFR）3、淋巴管内皮细胞透明质酸受体（LYVE）-1等在局部黏膜内表达改变可能与IL发病有关。 　　继发性IL的发病年龄通常较原发性晚，常由其他原发病所导致，例如肝硬化、肿瘤、缩窄性心包炎、感染（如结核或丝虫病）、腹外伤或手术及自身免疫性疾病等，另有报告称，神经母细胞瘤亦可继发IL。 临床表现 　　IL患者可有慢性腹泻、腹痛、腹胀、肠梗阻、浮肿及电解质紊乱等临床表现，典型特征为外周血淋巴细胞数减少伴低蛋白血症。该低蛋白血症表现为白蛋白、球蛋白水平