肺动脉高压2011.ppt

肺动脉高压 肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是肺小动脉病变，肺动脉阻力进行性升高而肺静脉压力正常为主要特征，最终可导致右心衰竭的一类恶性心血管疾病。根据我国特发性和家族性肺动脉高压注册登记资料，接受传统治疗患者1年生存率仅为68%，远远低于法国2006年的结果。法国肺动脉高压患者生存率改善主要归功于近10年来靶向治疗药物的广泛应用。 肺动脉高压分类 根据近年对肺动脉高压发病机理、诊断技术、治疗方法的研究和预防的认识，2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议在维持1998年Evian分类的基本框架基础上，修订了肺动脉高压的临床分类。2009年出台新的分类方法 按照相似的病理、病理生理、临床表现、治疗方法以及预后，将不同病因的肺动脉高压划分为五大类 与之前相比，肺动脉高压新临床分类命名更准确，恰当地反映当前肺动脉高压发病机制、病理生理的最新进展，更符合临床治疗实际，有利于临床医师规范化诊断治疗和预防，操作更容易，出更便于推广，是当今达成肺动脉高压诊断法则共识的核心基础。 肺动脉高压分类 1.肺动脉高压 1.1特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 ? 1.2.1人骨形成蛋白受体II基因突变 1.2.2活化素受体样激酶I，转化生长因子-β受体III基因突变 ? 1.2.3未知基因突变? 1.3 药物和毒物诱导