第七章氨基酸代谢(本科第七版).pptVIP

3、酪氨酸的分解代谢 ★体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症。 思考题 1、名词解释：氮平衡、必需氨基酸、食物蛋白质的互补作用、 腐败作用、转氨基作用、联合脱氨基作用、高血氨症、活性 甲基、活性甲硫氨酸、甲硫氨酸循环、活性硫酸根等。 2、试述血氨的主要来源和去路。 3、氨基酸脱氨基作用有哪些方式？ 4、试述鸟氨酸循环（尿素合成）的途径、细胞定位和生理意义。 5、试述一碳单位的来源、辅酶、与辅酶的结合形式及生理功用。 6、试述体内甲基的来源、转甲基作用的直接供体和转甲基作用的意义。 7、甲硫氨酸和维生素B12与一碳单位转运有何关系？ 8、色氨酸、组氨酸、半胱氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸代谢有何重要的代谢产物？ 9、试列出谷氨酸转变成葡萄糖及氧化生成CO2、水和能量的共同代谢途径。 * （四）尿素生成的调节 1. 食物蛋白质的影响 高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓ 2. CPS-Ⅰ的调节： N-乙酰谷氨酸(AGA)为其激活剂 3. 尿素生成酶系的调节：精氨酸代琥珀酸合成酶 酶 相对活性 氨基甲酰磷酸合成酶 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 精氨酸代琥珀酸合成酶 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸酶 4.5 163.0 1.0 3.3 149.0 正常成人肝尿素合成酶的相对活性 酶 相对活性 氨基甲酰磷酸合成酶 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 精氨酸代琥珀酸合成酶 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸酶 4.5 163.0 1.0 3.3 149.0 （五）高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高超过正常水平称高氨血症 ，常见于肝功能严重损伤，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症( hyperammonemia) 。 高氨血症可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)，亦称为肝昏迷、肝性脑病。 TCA ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的机制 1、 2、苯乙醇胺和β-羟酪胺等假神经递质对脑功能的影响。 第五节 个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 一、氨基酸脱羧基作用 脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 （一）g-氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA) COOH CH2 CH2 CHNH2 COOH 谷AA 谷AA脱羧酶、B6 CO2 COOH CH2 CH2 CH2NH2 g-氨基丁酸 GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。临床上常用B6治疗顽固性呕吐及婴儿惊厥。 （二）组胺 (histamine) 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。 L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 （三）5－羟色胺（5-hydroxytryptamine，5-HT） 色氨酸 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶 CO2 5-HT在脑内作为一种抑制性神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。 （四）多胺 鸟AA －CO2 腐胺 (二个 -NH2) －CO2 +S-腺苷 蛋AA 精眯 (三个 -NH2) －CO2 +S-腺苷 蛋AA 精胺 (四个 -NH2) 精眯和精胺是调节细胞生长的重要物质，凡生长旺盛的组 织多胺含量高，多胺的测定有助于肿瘤的诊断。