肝上皮样血管内皮瘤.pptVIP

淋巴管平滑肌瘤病 方龙江 淋巴管平滑肌瘤病（LAM）为肺部罕见病变，不典型平滑肌细胞增生与肺内囊状改变为其特征。 发病机理 某些细胞酶肿瘤抑制功能丧失，或参与合成儿茶酚胺的蛋白质异常有关 妊娠与使用雌激素可加速疾病进展，该病几乎仅见于绝经前女性。 临床表现 劳力性呼吸困难 常因相关肺气肿出现急性呼吸困难 常伴有自发性气胸，多为复发性 有时双侧乳糜胸 咯血 50%病人患有肾血管平滑肌脂肪瘤 影像学表现 直径1-2cm圆形囊状透光影，囊内见不到血管 病变形状均一，壁薄 双侧自肺尖到肺基底部均匀对称分布，包括肋膈窦 可伴有气胸 肺门，纵膈淋巴结肿大常见 一侧胸腔积液（14%） 患有肾血管平滑肌脂肪瘤，常为双侧（15%） 　　　 女　，３０岁　 胸闷憋气半年余 肝上皮样血管内皮瘤是介于血管瘤和血管肉瘤之间的一种具有潜在恶性的低度恶性间质肿瘤，具有上皮样细胞和血管内皮细胞组织学特征，生长缓慢，转移率低，其中最常见肺转移 病因 肝上皮样血管内皮瘤发