头颈部腺样囊性癌.pptVIP

头颈部腺样囊性癌 腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma， ACC)，是头颈部较少见的恶性肿瘤，最常发生在涎腺组织，发病率居涎腺肿瘤的第2位，是小涎腺最常见的恶性肿瘤。 概 述 ACC是一种侵袭性很强的恶性肿瘤，主要分布头颈部小涎腺，如上腭、鼻腔、鼻窦、舌、颊黏膜等部位，大涎腺以腮腺常见，其次为颌下腺，舌下腺少见。极少数分布在气管、泪腺、乳腺、前庭大腺、子宫、食道和结肠等部位。 头颈部ACC通常发生于40～70岁左右，很少见于20岁之前。临床表现为发病部位软组织肿块，伴局部疼痛、麻木等，发生于上腭、口底者可伴口腔异物感，鼻腔、鼻窦处肿瘤可伴鼻塞、血涕等，发生于腮腺者可伴面瘫。 临床表现 ACC病理组织学分型为管状型、筛孔型和实体型。 管状型可见两层细胞组成的管状结构，内层为上皮细胞，外层为肌上皮细胞； 筛孔型是最常见的类型，肿瘤细胞排列呈筛网状，筛网内含黏液样物或透明样物； 实体型肿瘤细胞成层状分布，只有少量小管或筛孔可见。 这三型细胞密度依次增加，预后逐步变差。 病理特点 ACC具有缓慢生长，弥漫浸润，易沿神经、血管播散，局部易复发，晚期可远处转移等特点。局部复发常沿起源部位周围的黏膜下、纤维组织层和神经周蔓延，远处转移则与血行转移有关，罕见淋巴结转移。 ACC的复发病变与原发灶常有相似的影像学特征。ACC易复发，并且易转移至肺、骨，其预后和复发的