动静脉畸形.pptVIP

消化道血管畸形 福建省立医院 内科 陈登登 命名 毛细血管扩张(telan giectasis) 血管扩张（vascular ectasia) 血管发育不良(angiodysplasia) 血管瘤（hemangioma) 动静脉畸形（arteriovenous malformation) 血管畸形（vascular malformation) 分类 肿瘤性 血管瘤 毛细血管性血管瘤 混合型血管瘤 多发性血管瘤综合征 弥漫性血管瘤病伴胃肠道受累 真正的血管新生物 良性 血管内皮细胞瘤 恶性 血管肉瘤 Kaposi 肉瘤 非肿瘤性 血管发育不良 毛细血管扩张症（HHT、先天缺陷） 错构瘤（动静脉畸形） 其他 Dieulafoy 病变 与多系统疾病有关的毛细血管 扩张 静脉扩张（phlebctasia) 放射性毛细血管扩张 CREST 综合征 Turner 综合征 流行病学 以往文献：占血管造影2%，结肠镜检6% Kepczyk等：60缺铁性贫血，上消化道内镜检出11%，结肠镜28% Rockey等：48例粪OB阳性中检出1.2%和2.0% 上海华山医院：0.34% 北京协和：130例小肠出血中检出12.3% 下消化道较上消化道多见 无性别差异 年龄7m~81y（多见于50岁以后，30岁以下也不少见） 血管发育异常(angiodysplasia) 是一种见于老年患者的获得性粘膜下动静脉畸形,可引起下消化道出血,典型的血管发育异常病变常为0.5~1.0cm,鲜红色,平坦或轻度凸起,表面覆有薄层上皮,大多数患者有2~3个病变,70%~90%病变位于右半结肠. 患者常大于60岁,表现为鲜血便或紫红色便,常有长期的反复无痛性胃肠道出血,并经多种检查(包括剖腹术)未见特殊异常.出血可表现为急性或大量出血,而无低血压表现.虽然内镜或肠系膜造影可有假阳性,却是最好的诊断方法. 遗传性出血性毛细血管扩张症Rendu-Osler-Weber，ROW 一种遗传性的血管畸形疾病,常染色体显性遗传.两性均可发病. 以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征，肝脏常受累。 病理 病变部位在血管壁，表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤。直径从1mm~＞30mm。 血管壁变薄、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成，血管迂曲或扩张，有时仅有的内皮细胞发生退行性变，内皮细胞连接缺损。 病变血管可因轻微的外力，或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。以皮肤和粘膜，尤其是手背、颜面、阴囊等部位多见。? 病理 肝脏病理变化主要是动静脉畸形，造成动静脉分流。 肝脏一般无肝细胞坏死和炎性细胞浸润，主要变化有： ①合并肝纤维化或肝硬化的肝血管扩张； ②仅有肝硬化而无血管扩张； ③仅有肝血管扩张而无肝纤维化、肝硬化。 临床表现 动静脉畸形中，约25%发生消化道出血。一旦出血发生，在患者的病程中就会经常出现消化道的反复出血,慢性贫血或严重的急性消化道出血； 动静脉畸形的常见部位是近端小肠或右半结肠，胃小弯近侧1/3及胃食管交界处,十二指肠、直肠少见； 多局限或弥漫分布于黏膜和黏膜下层，血管扩张、迂曲、变形、血管壁变薄，但从浆膜面难以发现； Eastman等认为，动静脉畸形可见动脉特有的内弹力层与无内弹力层的静脉相连，血管发育不良只见没有内弹力层的薄壁、迂曲的静脉； 放射性毛细血管扩张症的出血部位取决于以前照射过的区域位置　 鼻衄 黏膜及皮膚毛細血管擴張（mucocutaneous telangiextasia） 臟器的動靜脈畸形（AV malformation） 30%病人有肺動靜脈畸形。大部分出現於下肺部 遺傳家族史 胃肠道血管畸形 鲜血便、血便、黑便、粪OB+、呕血、缺铁性贫血 特点：1.病程长短不一，可达数十年；2.出血方式多样，急性大量、间歇性、慢性少量；3.自限性或经治疗可停止；4.间歇期几无阳性症状、体征，部分有胃肠道外血管病变。5.部分肠梗阻可发生肠套叠；6如有广泛空肠血管瘤，则可发生蛋白质丢失性肠病。 Rendu-Osler-Weber syndrome，ROW 多在20～30岁之间发病，部分在儿童期即可发病。 ????最突出的症状是受累血管破裂出血，常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄，到青少年期鼻衄渐趋好转，而内脏出血机会增加，以胃肠道出血最多见，其他可有咯血