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白癜风—局限性或泛发性皮肤色素脱失 白癜风是一获得性、局限性或泛发性皮肤色素脱失症，是一影响美容的常见 皮肤病。易诊断而治疗难。 疾病描述 白癜风自古即已存在，发生于世界各地。我国古代医家隋?巢元方(公元610年)在其《诸病源候论》中记载：“面及颈身体皮肉色变白，与肉色不同，亦不痒痛，谓之白癜”。古代西方vitiligo一词系指皮疹。 本病常见，病因不明，局部色素脱失，影响美容，易诊而难治。在美国居民中估计患病不少于1％；丹麦一岛中调查，白癜风的患病率为0.38％，其中男性为 0.36％，女性为0.40％。我国居民中患病率较欧美为低。根据苏北地区一些农村调查，患病率为0.09％～0.15％，而城市中患病率较高，约为 0.29％。 症状体征 本病为后天发生，可开始于任何年龄，有报告出生3d的新生儿初发此病，但最多见于青年人，有人统计患者中近一半在20岁以前发病。 皮损处色素完全脱失，呈乳白色。白斑边缘境界清楚，色素反见增加，但也可移行到正常皮肤。白斑中之毛发可脱色，但也可正常。头部之白斑边缘无色素沉着区， 或仅有白发而看不出白斑。有时白斑中散在色素区成岛状。白斑大小、形态不一，可发于任何部位，但较常见于指背、腕、前臂、面、颈、生殖器及其周围。有人发 现，白癜风好发于暴露及皱折部位，也即正常人色素较多的部位。白斑少见于掌跖及粘膜。通常患者视网膜、脉络膜及软脑膜的黑素细胞不受侵犯。在临床上可见因 机械性的刺激，对皮肤的压力、摩擦，如过紧的腰带等促使白斑的出现(同形反应)。其它形式的局部刺激，如烧伤、晒伤、放射线、化学药物、冻疮、感染等也可 有此反应。 临床上按白斑波及的范围、多少及治疗的反应一般可分为五型：①局限型：白斑单发或群集某一部位；②散发型：白斑散在，大小不一，但多对称分布；③泛发型： 常由前两型发展而来，总面积可大于体表50％以上，甚至波及全身，只余少数或全无正常色素皮肤；④肢端颜面型：白斑发生于面部、手足指趾暴露部位；⑤节段 型：白斑按皮节或某一神经分布区分布，此型在儿童白癜风中较多。 有的白斑可自行消失。有人发现，一些患者在夏季日晒之后白斑中心或边缘有色素再生，但到冬季色素又可消退。 白癜风患者可并发甲状腺疾患、恶性贫血、糖尿病、支气管哮喘、异位性皮炎及斑秃等疾患。 疾病病因 本病原因不明。近年来通过临床、组织病理、病理生理、遗传、生化、免疫等多方面研究，虽然积累了不少资料，提出一些学说，但尚待进一步证实，以期提高对本病的认识。 本病有遗传背景，患者可有阳性家族史，国外作者报告为18.75％～38％不等，我国统计患者家族中有同病者占4.9％～15.6％，低于国外的报告。本病在单卵双生子中两个均可出现。有人提出，本病可能是伴有不同外显率的常染色体显性遗传疾病。 病理生理 1、发病机理 关于本病病因有多种理论，不同患者或亚群的发病机理可能不同。有以下几种学说： 自身免疫学说 患者或其亲属有时合并其它自身免疫疾病，常见有甲状腺疾病(甲状腺机能亢进或减退、甲状腺瘤)、慢性肾上腺皮质功能减退、恶性贫血、晕痣、斑秃、糖尿病、 萎缩性胃炎、溃疡性结肠炎、眼色素膜炎、局限性硬皮病、干燥综合征等。一些作者测定患者血清中器官特异性自身抗体，发现抗甲状腺、抗胃壁细胞及抗肾上腺组 织抗体升高。 有人研究白癜风皮肤的病理变化，发现特别是活动期的白斑边缘有单核细胞的聚集，主要是淋巴细胞，它们侵及真表皮交界处，使基底膜破坏进入表皮，该处的黑素 细胞及黑素缺如，说明本病可能是迟发型超敏反应的自身免疫性疾病。另外，电镜观察病损表皮的基底层朗格汉斯细胞有所增加，其周围有淋巴细胞，提示局部有免 疫反应，此种细胞似积极参与白癜风的发病。 国内近年来利用黑素细胞培养技术，以间接免疫荧光测定寻常型白癜风患者血清中存在有抗体，特别是活动期及家族史阳性患者抗体阳性率高，认为此抗体和白癜风的发生有关，但此抗体与疾病本身的因果关系尚有待进一步阐明。 有的患者内服或外用皮质类固醇，特别是对不按皮节分布的损害(其发病机理可能是自身免疫)效果较好，间接证明本病的，免疫发病机理。 黑素细胞自身破坏学说 白癜风的基本病变是表皮黑素细胞部分或完全丧失功能。Lerner(1971)提出黑素细胞自身破坏学说，认为本病好发于暴露及色素加深的部位，其表皮黑 素细胞功能亢进，促其耗损而早期衰退，并可能是由于细胞本身所合成的毒性黑素前体物质的积聚所致。不过此类物质未能在白斑皮肤中检出。