多发性硬化最新进展2014精品.pptVIP

多发性硬化视神经脊髓炎 MS-概述 主要累及CNS白质的慢性疾病，常伴有发作性加重 发病机制及主要病理改变 （1）CNS炎症性脱髓鞘 （2）可伴不同程度的轴索损伤 （3）T、B细胞均参与，以细胞免疫机制为主 易感因素 （1）遗传因素:HLA-DRB1*15等位基因 （2）环境因素：既往感染EBV；25-OH-VitD不足 MS-概述 多发性-时间和空间 好发人群 女性男性（6岁前男性患儿略多） 成人起病多见，18岁起病占全部MS2.2-4.4% 10岁前起病的占儿童MS的17% MS-临床分型 复发缓解型(Relapsing-Remitting , RR): 最常见, 急性发病历时数天至数周, 经数周至数月多完全恢复, 两次复发的间隔期病情稳定, 对治疗反应最佳, 半数患者经过一段时间可转变为继发进展型。 继发进展型(Secondary-Progressive , SP):复发缓解型患者出现渐进性神经症状恶化, 伴有或不伴有急性复发。 原发进展型(Primary-Progressive , PP):发病后病情呈连续渐进性恶化, 无急性发作。该型对治疗的反应较差。 进展复发型(Progressive-Relapsing , PR):发病后病情逐渐进展, 并间有复发。 MS-临床表现 多发性-时间和空间 症状（起病时%，病程中出现%） 视力障碍/眼球运动障碍（10-49%）（100%） 肢体瘫痪（30-42%）（88%） 感觉异常（15-41%）（87%） 脑干症状（25%） 小脑共济失调（5-15%） 认知（4%）（39%） 惊厥少见 MS-诊断 证明多发性（临床及MRI） 时间多发 空间多发 CFS免疫指标辅助诊断 寡克隆区带阳性 IgG合成率 排除其他 2010MS诊断标准 儿童MS诊断标准 ≥2次非脑病（非ADEM）CNS事件，与炎症性病因有关，两次发作间隔30天以上，并累及CNS一个以上部位 1次非脑病发作，MRI符合2010年McDonald标准的空间多发性，在后续随访中出现了至少1个新的增强或非增强病灶 1次AEDM发作，至少3个月以后出现了非脑病发作，MRI 符合2010年McDonald标准的空间多发性 第1次急性发作，不符合AEDM特点，MRI 符合2010年McDonald标准的空间多发性和时间多发性（用于大于12岁儿童） Mult Scler.2013;19(10):1261-1267 MS与DEM鉴别 MS-治疗 急性发作/加重 糖皮质激素 大剂量IVIG 对症支持 改善病程的治疗 一线治疗：干扰素-β；醋酸格拉替雷 二线治疗：米托蒽醌，硫唑嘌呤 对症支持治疗，康复训练 2011 MS的治疗指南 (一)MS的急性期治疗 MS的急性期治疗以减轻恶化期症状、 缩短病程、 改善残疾程度和防 治并发症为主要目标，推荐首选治疗方案为大剂量甲泼尼龙冲击治疗 对病情严重者或对此治疗无效者也可试用血浆置换(plasma exchange,PE) 或静脉大剂量免疫球蛋白(in travenous immunoglobulin,IVIG ) 治疗 (二) 疾病修正治疗( disease modifying therapy, DMT) MS为终身性疾病，其缓解期治疗以控制疾病进展为主要目标，推荐使用 DMT，包括免疫调节治疗及免疫抑制治疗 美国FDA批准了如下治疗MS的DMT药物： 一线药物: (1)β- 干扰素，包括：Rebif (干扰素β-1a) ；Betaseron (干扰素β- 1b) ；Avonex (干扰素β-1a) ；Extavia (干扰素β-1a ) (2) Copaxone [Glatiramer Acetate ,醋酸格列默(GA) ] (3) Gilenia ( Fingolimod,芬戈莫德 ,FFY720) 二线药物: (1) Tysabri (Natalizumab,那他珠单抗 ) (2)米托蒽醌 (Mitoxantrone ) 目前中国食品药品监督管理局( S F D A) 已经批准了2种DMT一线药物