原发性肾病综合征创新.pptVIP

* * 【概言】 含义：尿蛋白3.5g/d，血浆白蛋白30g/L，水肿，血脂升高。前两项诊断必备。综合征，不是独立的疾病，明确病因。 分类： 原发性 2/3 儿童约90%为原发 继发性 1/3? 预后：主要受病理类型的影响。 肾病综合征 【病因】 1.原发性肾病综合征：病因不清,病理分型 微小病变型肾病 局灶性节段性肾小球硬化 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 膜增殖性肾炎 2.继发性肾病综合征： 狼疮性肾病、糖尿病肾病 淀粉样变性肾病、结节性多动脉炎 紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎 药物（汞、有机金、青霉胺等） 肿瘤（多发性骨髓瘤、肺癌等） 感染（疟疾、血吸虫、梅毒、艾滋病等）、毒素及过敏 【病因】 淋巴瘤或实体瘤性肾病 肾淀粉样变性 乙肝相关性肾炎 先天性NS 多发性骨髓瘤性肾病 过敏性紫癜肾炎 乙肝相关性肾炎 糖尿病肾病 SLE 过敏性紫癜肾炎 继发性 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜性肾病 系膜增生性肾小球肾炎 微小病变型肾病 原发性 中老年 青少年 儿童 分类 【病理生理和临床表现】 一、大量蛋白尿 肾小球滤过膜电荷屏障和（或）筛孔屏障受损，通透性增高，大量蛋白尿。 血压增高、输注血浆或高蛋白饮食等增加肾小球球内压、灌注和滤过的因素，可进一步增加尿蛋白的丢失和肾脏的损伤。 　　二、血浆蛋白减少 　　1．低白蛋白血症 大量蛋白从尿中丢失；部分蛋白在近曲肾小管上皮被分解；胃肠黏膜水肿，食物摄入和吸收减少；肝脏不足以代偿尿蛋白的丢失和分解，出现血浆蛋白减少。 2．其他血浆蛋白变化 球蛋白、凝血纤溶蛋白、转运蛋白。与感染、血栓等有关。 三、水肿 ⑴血浆胶体压下降 ⑵水钠潴留 微小病变型突然发病，水肿明显； 　　膜性肾病、膜增殖性肾炎水肿渐渐明显； 　　局灶性节段性肾小球硬化迅速高度水肿。 　　高度水肿，可伴随有胸水、腹水，阴囊或阴唇水肿，患者感到胸部不适，呼吸困难，或腹部胀满，腹泻。 四、高脂血症和脂尿 血胆固醇或（和）甘油三脂、磷脂明显增高，LDL、VLDL增高。机制： 　　（1）肝脏代偿性合成脂蛋白增加； 　　（2）外周利用、脂蛋白分解减少。 与动脉硬化、血栓形成、肾小球硬化有关。 　　水肿机制：（1）低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低，基本原因。（2）心钠素对肾小管作用障碍，钠潴留。⑶其他：循环渗透因子的出现，肾素-血管紧张素-醛固酮活性增加，肾脏血流动力学改变，钠重吸收增加等。 　　此外，肾内前列腺素生成减少，肾脏灌流减少；血中纤维蛋白原，凝血V、VII、VIII、X因子等增加，抗凝血酶III、纤溶酶原等减少，血小板聚集性增强，致使血液凝固功能亢进。 轻微病变性肾小球肾炎 局灶性节段性病变 弥漫性肾小球肾炎 未分类的肾小球肾炎 原发性肾小球疾病的病理分型 ①膜性肾病 ②增生性肾炎 ③硬化性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体肾小球肾炎 弥漫性肾小球肾炎 【病理类型和临床特征】 WHO分类 常见病理类型 1．微小病变 光镜：基本正常。 免疫荧光:阴性。 电镜：肾小球脏层 上皮细胞肿胀、足 突广泛融合。 2．系膜增生性肾小球肾炎 光镜：系膜细胞增生（3个），细胞基质增多（两倍以上）。 免疫荧光：IgG、IgM、C3沉积，有或无IgA。 电镜：电子致密物。 　　 3．膜增殖性肾炎 　　光镜：系膜细胞增生和基质增多；基膜、上皮细胞间、毛细血管肥厚，“双轨征”，“分叶祥改变”。 　　免疫荧光： C3 ，伴或不伴IgG、IgM颗粒状沉积于系膜细胞区和毛细血管壁。 　　电镜：系膜细胞区、内皮细胞下、上皮下见电子致密物。 4．膜性肾病 光镜：基底膜上皮细胞侧钉突样改变。 免疫