原发性醛固酮增多症段创新.pptVIP

原发性醛固酮增多症 肾上腺解剖 解剖学： 位于两侧肾脏的上方，故名肾上腺。肾上腺左右各一，位于肾的上方，共同为肾筋膜和脂肪组织所包裹。左肾上腺呈半月形，右肾上腺为三角形。两侧共重10-15克。组织学：皮质、髓质和基质 肾上腺正常CT表现 肾上腺生理功能 肾上腺皮质产生和分泌醛固酮、皮质醇和性激素， 肾上腺皮质较厚，位于表层，约占肾上腺的80%，从外往里可分为球状带、束状带和网状带三部分。 球状带细胞---分泌盐皮质激素，主要是醛固醇 束状带细胞---分泌糖皮质激素，主要是皮质醇 网状带细胞---分泌性激素，如脱氢雄酮和雌二醇， 也能分泌少量的糖皮质激素。 肾上腺生理功能 髓质产生儿茶酚胺 髓质位于肾上腺的中央部，周围有皮质包绕，上皮细胞排列成索，该部上皮细胞经铬盐处理后，显棕黄色，故称为嗜铬细胞。 嗜铬细胞用组织化学方法又可分为两型： 一类为肾上腺素细胞，胞体大，数量多；主要功能是作用于心肌，使心跳加快、加强； 一类为去甲肾上腺素细胞，胞体小，数量少。主要作用是使小动脉平滑肌收缩，从而使血压升高。 下丘脑（CRH） 垂体（ACTH） 肾上腺（糖皮质激素） glucocorticoid 靶器官 肾上腺病变的分类 功能亢进性病变 Cushing综合征 Con综合征（原发性醛固酮增多症） 肾上腺性性综合征 嗜铬细胞瘤 功能低下性病变 Addison病（垂体型、肾上腺型） 肾上腺非功能性病变 囊肿 髓脂瘤 非功能性腺瘤 非功能性皮质癌 转移癌 概 述 醛固酮增多症可分为原发性和继发性。 原醛症（primary aldosteronism）是由于肾上腺皮质腺瘤或增生分泌醛固酮增多所致。不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素过多症, 又称Coon综合征 继醛症（ secondary aldosteronism）系肾上腺以外的疾病引起的醛固酮增多症，包括肾病综合征、心衰、肝硬化腹水等。 原醛症多见于成人，女性多见，约占高血压患者的0.4％～2％。近年发现10%以上血钾正常的高血压病患者为原发性醛固酮增多症 病因分类 醛固酮瘤， 最多见，占原醛症的60-85％，大多数为一侧单个腺瘤，直径1-2cm。患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。 少数为肾素反应性腺瘤。是一种特殊类型，在立位动态试验中，对站立位所致肾素升高呈醛固酮增多，反应同于特醛症。 病因分类 特发性醛固酮增多症 约占15-40％，其肾上腺病变为双侧球状带细胞增生。病因尚不明，可能为某种肾上腺外的因子兴奋醛固酮分泌，也可能与5-HT或组胺介导的醛固酮分泌过度兴奋有关，也有认为与肾上腺球状带细胞对血管紧张素Ⅱ的敏感性增加。ACEI治疗有效 少数为原发性肾上腺增生所致原醛症 病因分类 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA） 多于青少年期起病，可以为家族性或散发性，家族性者以常染色体显性方式遗传。临床和原醛症类似，特征是给予小剂量的地塞米松（0.5～1.5mg/d），1～2周后可改善症状。发病机制是存在11β-羟化酶基因和醛固酮合成酶基因发生不等交换，产生了新的嵌合基因，导致醛固酮合成酶在束状带异位表达，并受ACTH调控。 病因分类 醛固酮癌 少见，分泌大量醛固酮，还分泌糖皮质激素、雄激素。瘤体大，直径5cm以上，切面常显示出血、坏死 迷走的分泌醛固酮组织 偶尔本病可以由卵巢癌引起，肾上腺皮质功能正常，属于异源性醛固酮增多症，不属于本章内容。 病 理 主要在肾上腺及肾脏 肾上腺：增生大多为球状带弥漫性增生，偶尔为局灶性增生，可含有小结节，也可表现为束状带增生，镜下见大量透明细胞。腺癌镜下可见癌细胞。 病 理 肾脏：主要病变为长期失钾所致，近曲小管上皮细胞空泡形成、水肿变性、颗粒样变，严重者可有小管坏死。肾小球出现玻璃样变，周围纤维化。 此外：肌细胞蜕变明显，横纹不同程度消失。生化中提示肌细胞钾含量减低而钠浓度增高。 病理生理学 主要是过量醛固酮引起潴钠、排钾所引起。 潴钠导致细胞外液扩张，血容量增多，引起高血压；细胞外液扩张到一定程度后（一般体液增加2～4L）引起体内排钠系统的反应，肾近曲小管重吸收钠减少，心钠肽分泌增加，使钠、