原醛症诊疗常规和指南创新.pptVIP

原发性醛固酮增多症诊疗指南 为规范对原发性醛固酮增多症（原醛症）患者的诊断和治疗，提高对该病的认识并促进其临床实践，由美国内分泌学会联合欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会组织制订的《原发性醛固酮增多症患者的病例检测、诊断和治疗：内分泌学会临床实践指南》于2008年发表。 解读1 要求在高血压的高危患者以及低血钾病人中进行疾病筛查，进行醛固酮肾素比的筛查。入选标准以及排除标准是通过常见并且常用的确认试验。 解读2 要求所有原醛的患者进行肾上腺CT检查，根据亚型的研究，以排除肾上腺皮质癌。磁共振成像（MRI）在原醛症亚型的诊断方面并不强于CT，且价格贵，分辨率差。我们要求原醛患者以单侧优势，应该进行双侧肾上腺静脉采血进行确认，这一项操作由有经验的放射学医师进行，在明确单侧优势的原醛以后，进行腹腔镜下肾上腺切除术。 解读3 要求双侧肾上腺增生的患者，或者是不适合进行外科手术的，最佳的治疗方法是利用醛固酮受体拮抗剂。 醛固酮、肾素相关鉴别诊断 高醛固酮低肾素者考虑原醛；高醛固酮高肾素者考虑继发性醛固酮增多症(如主动脉缩窄、肾动脉狭窄或肾素瘤)；低醛固酮低肾素者要考虑Cushing综合征、表象性盐皮质激素过多、先天性肾上腺皮质增生症、Liddle综合征等。 筛查病例 Joint National Commission (JNC)1期，大于160-179/100-109mmHg，2期，大于180/110mmHg，或者是药物抵抗的高血压 高血压伴随自发性或者是利尿剂导致的低血钾 高血压伴有肾上腺意外瘤的患者 高血压伴随有早发性高血压家族史或者是早发（小于40岁）心血管事件的家族史 原醛患者的一级亲中有高血压者 ARR 血浆醛固酮/肾素活性比值（Aldosterone/rennin ratio，ARR）：血浆醛固酮与肾素浓度的比值。若该比值（血浆醛固酮的单位：ng/dl，肾素活性单位：ng/ml/h）≥40，提示醛固酮过多分泌为肾上腺自主性，结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl，则ARR对诊断的敏感性和特异性分别提高到90%，91%。是高血压患者中筛选原醛最可靠的方法 ARR比血钾和血浆醛固酮的诊断具有更高的敏感性，比血浆肾素活性具有更高的特异性 ARR在以上患者中进行筛查的必要性，已经有报告原醛的预后和高血压的病程相关 肾素活性 肾素由肾小球旁细胞产生、贮存、分泌，是一种水解蛋白酶，能作用血管紧张素原转变为血管紧张素Ⅰ，再通过转化酶的作用形成血管紧张素Ⅱ。肾素-血管紧张素系统在机体血压、水和电解质平衡的调节中起重要作用。 肾素活性正常值： 1.0～2.5μg·L-1/h。 肾素活性临床意义： 降低见于原发性高血压低肾素型、原发性醛固酮增多症、假性醛固酮增多症、糖皮质素抑制性醛固酮增多症、11-β羟化酶缺乏症、肾上腺素瘤、17-α羟化酶缺乏症、分泌促肾上腺激素异位瘤、肾实质性疾病等。 升高见于原发性高血压高。肾素型、恶性高血压、巴特综合征、血管性高血压、妊娠、肝硬化水肿、肾上腺功能减退、低钠饮食、肾小球旁细胞瘤等。 药物 ARR化验 ARR的评估被认为具有高敏感性，试验方法正确以及具有影响性的药物被洗脱之后 患者在清晨，离床活动2小时至少，静坐5-15分钟，在试验之前的氯化钠摄入没有限制 A试验前准备 尽量在试验前纠正低血钾 在采血之后的30分钟内分离血浆 鼓励患者适量进盐 洗脱对于ARR影响较大的药物，至少4周 醛固酮拮抗剂 排钾利尿剂 甘草提炼的产品 如果在去除以上条件以后，ARR仍然不能被解释，撤退抗高血压药物至少2周 B受体阻滞剂，a受体阻滞剂，非甾体类抗炎药 ACEI，ARB，地平类CCB 如果高血压不能被控制，可以使用维拉帕米和布拉唑嗪等药物进行控制。 B采血条件 在患者站立（座位，站立或者行走至少2小时），静坐5-15分钟 采血的时候防止郁积和溶血 在室温下采血（不是在冰上，因为会促使非活性肾素转化为活性肾素）在送往试验室过程中以及在离心之前保持室温 C其他因素 大于65岁，肾素水平可能降低，导致较高的ARR。 一天中的时间，最近的饮食情况，体位，以及保持该体位的时间 药物 采血的方法 血钾水平 肌酐水平（肾衰有可能导致ARR假阳性） ARR计算 PRA：ng/ml/h PAC：ng/dl 我院pg/ml，10pg/ml=1ng/dl ARR：20-40/25 确诊试验 要求ARR阳性的患者进行进一步的确诊试验。4个确诊试验中的任何一个，确诊或者进行排除诊断。 生理盐水试验 文献中有61个原醛病人，其中26个人确诊为APA，157个原发型高血压患者，生理盐水注射试验的结果显示敏感性是88%，特异性是