全新HA溶血性贫血概述.ppt

正常红细胞 【临床分类】 按发病机制分类 ? 　　红细胞自身异常　　　　　红细胞外部异常 (一)红细胞膜异常性溶贫　 （一） 免疫性溶血性贫血　 1 遗传性红细胞膜缺陷　　 1自身免疫性溶血性贫血　　　 遗传性球形细胞增多症等.　 2同种免疫性溶血性贫血. 2获得性GPI锚连膜蛋白异常 （二）血管性溶血性贫血 ＰＮＨ 1微血管病性溶血性贫血 （二）遗传性红细胞酶缺乏　 2血管壁受到反复挤压　 ＣＰＫ　Ｇ-6-ＰＤ　　　　 3 瓣膜病 （三）珠蛋白和血红素异常　（三）生物因素（蛇毒等）　　　　　　 肽量的异常　肽质的异常　 （四）理化因素（烧伤、中毒）　　　　 RBC生成性血卟啉病　　　　　　 铅中毒 　　　 【临床表现】 急性：起病急　腰背四肢酸痛、寒战高热、呕吐、黄疸、血红蛋白尿，严重的有周围循环衰竭，急性肾功衰竭。 慢性：贫血、黄疸、肝脾肿大。胆石症、肝功损害 按红细胞破坏场所分类 一 血管内溶血 二 血管外溶血 原位溶血（无效性红细胞生成） 一、红细胞破坏、血红蛋白降解 （一）血管内溶血：血型不合输血、输注低渗溶液和PNH时，溶血主要在血管内发生。 1、血清游离血红蛋白　 40mg/L 2、血清结合珠蛋白降低 0.5g/L 3、血红蛋白尿 4、含铁血黄素尿 （二）血管外溶血：受损红细胞主要在脾脏由单核-巨噬细胞系统吞噬消化。 １、 血清胆红素升高 以间接胆红素为主 ２、尿常规：?尿胆原增多，胆红素阴性 ３、?24小时粪胆原和?尿胆原增加 原位溶血:指幼红细胞在成熟前已在骨髓内破坏，称为无效性红细胞生成，可伴有溶血性黄疸，其本质是血管外溶血，常见于巨幼贫、MDS等 红细胞形态异常 溶血性贫血诊断和鉴别诊断 诊断 一、详细询问病史二、临床表现、实验室检查 血管内溶血--- 异型输血、PNH  血管外溶血--- AIHA 、RBC膜、酶、Hb异常  抗人球蛋白试验阳性，考虑AIHA 抗人球蛋白试验阴性者，要考虑1.抗人球蛋白试验阴性的AIHA ；2.非自身免疫性HA * * 溶血性贫血概述（Hemolytic anemia ）P582赵春亭 讲授主要内容 HA的定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗原则 溶血性贫血的定义 溶血：是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。 溶血性疾病：由于骨髓血细胞的生成能力较  大，具有产生正常红细胞６～８倍代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时，可不出现贫血。 溶血性贫血：溶血超过造血代偿时出现的贫血。溶血→溶血性疾病→溶血性贫血贫血、黄疸和/或肝脾肿大是临床特点 红细胞膜的正常结构 细胞膜 脂质双分子层 磷脂酰70% 胆固醇30% 鞘脂类 蛋白质 红细胞膜保持红细胞可变性和柔韧性，这与各种酶及能量代谢有关 血红蛋白的异常 血红蛋白：液晶状结构 血红蛋白分子结构—珠蛋白肽链的异常—聚集或形成结晶—硬度增加—单核-巨噬细胞吞噬 发病机制 红细胞内外因素易被破坏 血红蛋白的不同降解途径 骨髓中红系造血代偿性增生 红细胞膜的异常 血红蛋白分子的异常 外部因素 血管内溶血 血管外溶血 实验室检查 提示红细胞破坏的实验室检查 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 提示红细胞寿命缩短的实验室检查 血管内溶血 红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引起症状。血型不合的输血，PNH，输注低渗溶液。 血红蛋白尿—“肾阈” 血管外溶血 由单核-巨噬细胞系统尤其是脾破坏红细胞。AIHA，遗传性球形细胞增多症。 单核-巨噬细胞系统裂解—卟啉—游离胆红素—结合胆红素—粪胆原—粪便—血循环—尿胆原—肾 黄疸，游离胆红素升高，粪胆原排出增多，胆红素阴性。 原位溶血：MA、MDS。 二、红系代偿性增生1、网织红细胞增多2、周围血液中出现幼稚红细胞3、骨髓幼红细胞增生 网织红细胞增多 溶贫血象 溶贫骨髓象 溶贫骨髓象-有丝分裂的幼红细胞 三、提示红细胞有缺陷、寿命缩短的实验室检查1、红细胞形态改变