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白 血 病 定 义 造血系统恶性增殖性疾病。 血细胞，主要是某一系列白细胞异常肿瘤性增生，并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器浸润，外周血中白细胞可有质与量的异常。 病 因 病毒感染：成人T细胞白血病/淋巴瘤→人类T细胞白血病病毒Ⅰ型（HTLV- Ⅰ） 电离辐射：X射线、γ射线、原子弹辐射。 1945年日本广岛、长崎原子弹爆炸→3年后白血病发生率开始上升→第6年达最高峰→以后逐渐下降。 化学品接触： 化学品：苯 化学药物：烷化剂（环磷酰胺等） 氯霉素 乙双吗啉 遗传因素：白血病患者第一代家属中白血病患者比一般人群高2.8~3.0倍，比远亲高2.3倍。 白血病的流行病学 白血病的发病率（/10万）*为1966~1972发病率 各种类型白血病的发病率 北美CLL发病率最高（0.9~3.1/10万），南美及亚洲发病率较低（各为0.2~0.4及0.1~0.4/10万）。 民族与发病率 因民族不同而有差异，如： 美国白人 8.7~9.0 /10万 美国黑人 6.8 /10万 以色列犹太人 6.1/10万 以色列非犹太人 5.3/10万 性别与发病率 男女之比为1~1.6∶1。 年龄与发病率 美国： ALL 0~5岁较高，为3.8/10万，5岁后下降，25~39岁最低，至老年又升至3.7/10万。 ANLL 30岁以前 0.8 /10万，以后上升，70岁以后升至14.8 /10万。 CML 25岁以前 0.2 /10万，中年人增加。 CLL 30岁以前少见，此后上升，老年人达28.3 /10万。 我国的流行病学 死亡率： 男性 2.79 /10万，女性2.23 /10万，合计2.52 /10万。 排位： 男性为第6位（占3.48%），女性为第8位（占4.11%）。 类型分布： ANLL最高，ALL次之，其次为CML，CLL最少。 分 型 病程及肿瘤细胞分化程度： 急性、慢性 肿瘤细胞类型： 原粒细胞：急性粒细胞白血病 早幼粒细胞：急性早幼粒细胞白血病 幼红细胞：红白血病 原始和幼稚单核细胞：急性单核细胞白血病 成熟淋巴细胞：慢性淋巴细胞白血病 急 性 白 血 病 急性白血病的分型 分型标准：FAB分型→MICM分型 分型依据：形态学、细胞组织化学→形态学和细胞组织化学、免疫表型、细胞遗传学、分子生物学。 急性白血病的FAB分型 急性淋巴细胞白血病： 急性非淋巴细胞白血病 M1：急性粒细胞白血病未分化型，原粒细胞＞90%。 M2：急性粒细胞白血病部分分化型。 M3：急性早幼粒细胞白血病，异常早幼粒细胞＞30%。 M4：急性粒-单核细胞白血病。 M5：急性单核细胞白血病。 M6：急性红白血病。 M7：急性巨核细胞白血病。 临床表现与并发症 起病 可急骤或缓慢。 起病急骤者首发症状可为高热、进行性贫血、出血倾向、骨关节疼痛。 起病缓慢者首发症状可为较长时间乏力、虚弱、苍白、活动后气促、食欲不振等。 少数病例首发症状为抽搐、失明、牙龈肿胀、面神经麻痹、心包积液、胸腔积液、截瘫等。 发热与感染 发热是一种常见症状。 感染是发热的主要原因。 常见感染部位：呼吸道，尤以肺炎、咽炎、扁桃体炎多见。 其他部位：外耳道炎症、肾盂肾炎、肛周感染、皮肤感染等。 严重感染：败血症。 部位不明感染。 感染主要原因：成熟粒细胞减少或缺乏，粒细胞功能异常。 肿瘤热。 出血： 出血部位：皮下、口腔、鼻腔多见。致命出血：颅内出血、消化道或呼吸道大出血。 出血原因：血小板减少，DIC、纤溶亢进（急性早幼粒细胞白血病） 贫血： 症状：苍白、乏力、心悸、气促、浮肿等。 原因：幼红细胞代谢被异常增生的白血病细胞干扰。 肝脾肿大： 是较常见体征，发生率各种类型有差异。 肝肿大：急性单核细胞白血病→100% 急性淋巴细胞白血病→75.1% 急性粒细胞白血病→66.9% 脾肿大以淋巴细胞白血病多见。 淋巴结肿大： 多为轻度，部位多限于颌下、颈侧、腋下、腹股沟等处。 发生率：急性淋巴细胞白血病最多见，约90%。 急性单核细胞白血病：50%~60%。 急性粒细胞白血病：30%。 神经系统： 中枢神经系统出血：多见于白血病原始细胞急剧增多并发DIC或血小板明显减少者。 出血部位：可发生于脑、脑膜、蛛网膜下腔或脊髓，以脑出血最多见。 症状：头痛、呕吐、癫痫