最新白细胞减少症.ppt

白细胞减少症和粒细胞缺乏症 外周白细胞持续低于4.0×109/L时，称为白细胞减少症。其中主要是粒细胞减少，当粒细胞绝对值低于2.0 × 109/L时，称粒细胞减少症。 当中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L时，称粒细胞缺乏症。 病因和发病机制 一、粒细胞生成减少： (1) 细胞毒性药物及物理化学毒物引起的粒细胞减少：直接破坏、损伤造血干细胞或者干扰蛋白质合成或者细胞复制。 引起白细胞减少的常见药物有 抗癌药：氮芥、白消安、环磷酰胺、6-MP、阿糖胞苷、柔红霉素、阿霉素等 解热镇痛药：氨基比林、安乃近、布洛芬等。 镇静药：安定等。 抗甲状腺药：丙基硫氧嘧啶、他巴唑等。 引起白细胞减少常见药物 抗癫痫药：苯妥英钠、巴比妥类等。 磺胺类药：磺胺嘧啶、长效磺胺等。 抗生素：氯霉素、头孢霉素、氨苄青霉素等。 （2）影响造血干细胞疾病如再生障碍性贫血，骨髓造血组织被白血病、骨髓瘤及转移癌细胞浸润等，由于中性粒细胞生成障碍而引起减少。某些先天性中性粒细胞减少症者由于造血干细胞缺陷而导致中性粒细胞生成减少。 恶性肿瘤细胞浸润骨髓。 （3） 异常免疫（如造血前体细胞自身抗体）和感染时产生的负性造血调控因子致中性粒细胞减少 （4）成熟障碍（造血物质缺乏） VitB12、叶酸缺乏 二、粒细胞破坏过多 （1）免疫性因素：自身免疫性粒细胞减少、SLE、RA （2）非免疫因素：病毒感染或败血症时，中性粒细胞在血液或炎症部位消耗增多，脾大导致脾功能亢进，血液细胞在脾内滞留、破坏增多。 三、中性粒细胞分布异常 假性粒细胞减少：粒细胞移至边缘池 内毒素血病、异体蛋白反应 粒细胞滞留循环池其他部位： 血液透析、脾大滞留 临床表现 中性粒细胞减少的程度 轻度减少 1.0*109/L 中度减少 (0.5-1.0)*109/L 重度减少0.5*109/L 临床表现 轻度减少者临床上不出现特殊症状，多表现为原发病症状。中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。常见的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道，可出现高热、粘膜坏死性溃疡及严重的败血症、脓毒血症或感染性休克。粒细胞严重缺乏时，感染部位不能形成有效炎症反应，常无脓液。 急性化脓性扁桃体炎 鹅口疮（口腔真菌感染） 淋巴结肿大与肛周脓肿 实验室检查 一、血象 （1）RBC.Hb.血小板多属正常。 （2）WBC 4.0×109/L，粒细胞 2×109/L，中性细胞 0.5×109/L。 （3）粒细胞核左移，分叶多，有空泡或中毒颗粒。 二、骨髓象 可表现为骨髓增生低下或代偿性增生活跃。 三、特殊检查 肾上腺素试验： 肾上腺素促进边缘池中性粒细胞进入循环池—鉴别假性粒细胞减少 中性粒细胞特异性抗体测定： 有无抗粒细胞自身抗体 诊断和鉴别诊断 （1）白细胞减少症— 持续低于4.0×109/L。 （2）粒细胞减少症—持续低于2.0×109/L。 （3）粒细胞缺乏症—中性粒 0.5×109/L。 鉴别诊断 一、再生障碍性贫血 二、白细胞不增多性急性白血病 骨髓再生异常综合征 巨幼细胞性贫血 转移瘤脾 自身免疫性疾病 脾亢 先天性粒细胞减少症 治疗 一、病因治疗 对可疑药物或其他致病因素，应立即停止接触。继发性减少者应积极治疗原发病，急性白血病、自身免疫性疾病、感染等经过治疗，病情缓解或控制后，粒细胞可恢复正常。脾亢者可考虑脾切除。 二、防治感染 轻度减少者不需特别的预防措施 中度减少者感染率增加，应减少出入 公共场所 粒细胞缺乏者应急诊收入院治疗 临床上常用的白细胞减少症的药物 （1）利血生 20mg Tid （2）维生素 B4 10~20mg Tid （3）鲨肝醇 50mg Tid （4）辅酶A 50u im gd （5）肌苷 200~600mg im或 gd 三、粒细胞缺乏症的治疗： 按急症住院治疗 1、采用保护性隔离措施，预防交叉感染 2、积极控制感染 3、支持疗法 （四）免疫抑制剂 免疫介导的及自身免疫性粒细胞减少可使用糖皮质激素等免疫抑制剂 预防 放射线及苯等化学毒物接触者，需定期检查血常规。 有药物过敏史或用药后粒细胞减少者，应避免使用同类药物 预后 轻、中度者预后好 粒细胞缺乏者病死率高 无菌隔离室 重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF) 4、重组人粒系刺激因子3ug/kg.d。 * * 光镜下的血