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临床输血与检验 ————血型血清学 第一章 免疫血液学基础 第一节 血型和血型系统 一 血型 1900年，Landsteiner发现人类ABO血型，50年代中期起陆续发现 白细胞、血小板和血清蛋白抗原及红细胞内酶的不同型 血型通常定义为血液各成分的遗传多态性（genetic polymorphism) 大部分血型属于免疫血液学范畴，但血型的检出并不都是用免疫学方法。 如 红细胞酶型、血清蛋白型——电泳法 HLA-D抗原——混合淋巴细胞保养法 血型系统 定义 是指不同血型抗原之间的关系。 研究方法 采用群体调查，如果某一血型频率在另一血型系统各抗原中呈均匀分布，说明这两种血型抗原在遗传上各自独立，也可以说这两种血型抗原的基因位点在不同对的染色体上，服从自由组合规律；或在同一对染色体的不同位点上，但遗传距离甚远 控制ABO血型基因位于第九染色体 目前已检出的主要血型系统 ：ABO、MNSs、P、Rh、Lutheran、Kell 、Lewis\Duffy\Kidd\Diego\Yt\Xg\Scianna\Dombrock\Colton\Landsteiner-Winer\Chido/Rodgers\Hh\Kx\Gerbich\Cromer\Konps\Indian\ 外加一个高频组抗原一个低频组抗原 第二节 血型抗原 一．血型抗原的分布 血细胞表面和血浆蛋白分子中 --------如Rh抗原、粒细胞特异抗原、血小板特异抗原和Gm因子等。 血细胞和组织器官细胞分泌液共有 --------AB抗原、H抗原、HLA抗原、 Lewis抗原 血型抗原的形成时间 1. 出生时已经形成的抗原 红细胞血型抗原：ABO、MMS、Rh、Kell、Dufty、Kidd、Lutheran、Diego、Yt、Dombrock、Colton、Scianna、Vel等系统及P1、Ba抗原 HLA抗原 粒细胞系统特异抗原和血小板系统的特异抗原 2．出生时有，以后逐渐消失的抗原：i抗原 3. 出生时无，以后逐渐抗原：I抗原逐渐形成，i抗原逐渐消失，人从出生18个月到两岁之间，变化从i（－）I（＋）的过程。 血型抗原的化学本质 种类：糖蛋白、脂蛋白、糖脂和蛋白质四种 糖蛋白：唾液中ABH抗原、Lewis、MWSs、HLA 脂蛋白：Rh抗原 糖脂：红细胞上血浆中ABH抗原、P血型抗原 蛋白质：Gm、Am和Em因子 多糖类抗原刺激――产生IgM抗体 蛋白质类抗刺激――产生IgG抗体 抗原位点数和剂量效应 基因为纯合子时，抗原点位数多，与抗体反应强 基因为杂合子时，抗原点位数少，与抗体反应弱 剂量效应在MN血型系统和Rh血型系统比较明显，在ABO血型系统等其他不明显。 位置效应 指基因之间的相互影响使抗原呈表达降低。如这种影响发生在同一染色上的基因之间，称“顺式效应” 如CDE基因复合物产生的E抗原比cde基因复合物产生的E抗原量少 如这种影响发生在另一条同源色染色体上“反式效应”；例如基因型CDe/Cde和Cde/cDe前者产生D抗原大于后者，是形成Du型的原因 复合抗原 受基因复合抗体控制，产生复合抗体、复合抗原只与复合抗体反应，如基因复合抗体Cde的产物有C、D、e三种抗原活性 第三节 免疫耐受和自身免疫 与血型有关免疫耐受现象 一．一般情况: A型人不产生抗A B型人不产生抗B AB型人不产生抗A、抗B 特殊情况：A型人也不产生抗B B型人也不产生抗A Rh0（D）阴性妇女多次孕育 Rh0（D）阳性胎儿也未产生抗D，这种免疫耐 受现象可能是胚胎早期能触了因素的相应抗原 物质所致 常见自身免疫现象 自身免疫性溶血性贫血AIHA：由红细胞自身抗体引起，此抗体有特异性和非特异性、温抗体和冷抗体之分 自身免疫性血小板减少性紫癜、特异性血小板减少性紫癜ITP 自身免疫性中性粒细胞减少症 肺炎支原体感染改变红细胞表面的I抗原，产生抗红细胞冷凝集