缝隙连接蛋白Connexin26基因条件性敲除小鼠耳蜗组织超微结构特征的研究.pdfVIP

缝隙连接蛋白Connexin26基因条件性敲除小鼠 耳蜗组织超微结构特征研究 中文摘要 目的： 先天性耳聋是人类最常见的先天遗传性缺陷。在众多的耳聋基因中，缝隙连 耳聋的一半以上。对Connexin26导致耳聋的发病机制仍在探索中，尤其是病理 形态学的研究还十分有限。本课题旨在通过系统观察不同发育阶段缝隙连接蛋白 Connexin26基因条件性敲除小鼠的耳蜗细胞出现的超微病理形态学改变，探讨 由于Connexin26基因突变导致耳聋的发病机制。 方法： 将Cx26 除小鼠模型(Fox91．Cre 正常野牛型小鼠(wT)各2只作为对照组。分离出耳蜗标本，先制作半薄切片定 位，再行超薄切片，采用透射电子显微镜进行观察拍片。丰要观察耳蜗毛细胞、 支持细胞及血管纹细胞的病理形态学改变。 结果： 消失。内外柱细胞微管P10天时数量歼始减少，P18天cCx26ko小鼠内外柱细胞 微管明显减少，P30天内柱细胞微管接近消失。 的溶酶体数量增加，线粒体肿胀；直至P60天时，细胞变形，并有大量空隙出现； 至P180天，内毛细胞内出现大量溶酶体，线粒体肿胀，细胞核体积缩小。外毛 细胞P10天体积增大，细胞胞