干燥综合征资料.ppt

干燥综合征 中南大学湘雅医院风湿免疫科 谢艳莉 概 念 SS是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症疾病，主要累及唾液腺与泪腺，表现为眼干、口干。受累器官可见大量淋巴细胞浸润，血清中可检测到多种自身抗体。 SS的历史 1888年，Hadden描述1例同时有泪液及唾液缺乏的病人。 1892年Mikulicz报告一例双腮腺、双颌下腺、泪腺肿大的病人，后称Mikulicz综合征。 1933年瑞典眼科医生Sj?gren报告19例干燥性角结膜炎症例，均伴口干症，其中13例伴慢性关节炎，后称Sj?gren综合征。 七十年代发现抗SS-A(RO)抗体与抗SS-B(La)抗体与本病密切相关。 1981年，Manthorp 提出： 原发干燥综合征(Ⅰο SS) 继发干燥综合征(Ⅱο SS) 流行病学 中老年女性高发，男：女约为1:9 93年国内流调材料患病率为0.33~0.77% 抗SS-A、SS-B抗体阳性率为0.3%。 国外报告老年人SS患病率高达3~4%。 受损组织大量淋巴细胞浸润 血管炎 紫癜样皮疹 肾小球 神经系统 肺 肌肉 雷诺现象 B淋巴细胞增殖 非何杰金淋巴瘤 多发性骨髓瘤 反应性淋巴结炎 坏死性淋巴结炎 系统性表现 早期症状 不典型 ，易被误诊 系统性表现 全身性症状 乏力 突出 发热 低热为主，偶在活动