溶血性贫血的实验室检查_201405要点.pptVIP

【参考值】正常人直接、间接均抗人球蛋白试验均阴性 【临床意义】 1）阳性见于AIHA， 新生儿溶血病，SLE等 2） AIHA大多为IgG （温抗体型 37℃条件下作用最强 ），少数为IgM (冷抗体型 4℃条件下进行试验) 3）间接试验主要见于Rh或ABO妊娠免疫性新生儿溶血病母体血清中不完全抗体检测。 【原理】机体存在抗自身红细胞抗体，在低温时与相应抗原结合，使红细胞凝集，特别是在4℃时最强烈，但温度升高到37 ℃后凝集消失，称为冷凝集试验。 【参考值】效价1：40 【临床意义】某些AIHA，传染性单核细胞增多症、恶性淋巴瘤等可阳性。动态检测，凝集效价增高4倍以上较有诊断价值。 一种后天获得性血细胞膜缺陷的克隆性疾病，临床上可表现血管内溶血、栓塞、全血细胞减少等，有时可出现骨髓衰竭。 大多数PNH患者异常克隆与正常造血并存，使本病的诊断和发病机制的研究受到限制。 PNH患者红细胞膜表面缺乏加速衰变因子（DAF，CD55）反应性溶血的膜抑制物（MIRL，CD59）等，使红细胞对补体敏感而溶血。 上述3种蛋白都经糖基化磷脂酰肌醇(GPI)连接在细胞膜上，称为GPI锚连蛋白。 GPI锚连蛋白缺失是由于体细胞发生X连锁的PIG-A基因突变造成的。 【原理】膜蛋白缺陷的红细胞对补体敏感增加，在弱酸血清（pH6.6~6.8）中，经37℃ 孵育后红细胞发生溶血。 【临床意义】正常人阴性，