多发性骨髓精要.pptVIP

浆 细 胞 病 PLASMA CELL DYSCRASIA 浆细胞病指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病，血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或轻链或重链片段为其特征。 正常时：正常免疫球蛋白由多株（多克隆）浆细胞所 产生，血清中可测得波动性的血清蛋白电泳。 浆细胞病时：异常免疫球蛋白克隆异常增生，产生单 克隆免疫球蛋白，血清中轻链、重链片段。 此种单克隆测出后称M蛋白。 M蛋白： 1．免疫球蛋白分子，轻链具有一种抗原性，K、λ 2．本周氏蛋白，即游离的K、λ 3．某种重链的片段 浆细胞病包括： 1．骨髓瘤：孤立性、多发性、髓外骨髓瘤、 浆细胞白血病 2．原发性巨球蛋白血症 3．重链病γ、α及μ 4．原发性淀粉样变性 5．反应性单株免疫球蛋白血症 6．意义未明的单克隆免疫球蛋白血症 多 发 性 骨 髓 瘤 MULTIPLE MYELOMA（MM） 一、 概 述 （一）MM是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。 （二）骨髓内有异常浆细胞增殖，引起骨骼破坏（溶 骨性改变），血清或尿的蛋白电泳出现单株峰 （M蛋白），尿中出现本周氏蛋白，最后导致贫 血和肾功能损害。 （三）我国MM发病率1/10万，低于西方（4/10万）。 （四）发病年龄50~60岁，男:女=3:2。 二、病因、发病机理 （一）病因：尚不明确。遗传、环境、化学物质、 电离幅射、病毒感染、慢性炎症、 抗原刺激都可能有关。 目前发现：有cmyc基因重组，部分有n-ras基因蛋 白高表达。 （二）机理：高表达的基因蛋白产物可能促使某一株 浆细胞无节制地增殖。 白细胞介素-6（IL-6）是促进前B细胞分化成浆细胞的调节因子，IL-6失调可引起骨髓瘤细胞增生。 三、临床表现 三大征：骨髓浆细胞、异常血浆蛋白和肾脏改变。 （一）骨髓瘤细胞对骨骼和其它组织器官的浸润和破 坏所引起的临床表现： 1．骨髓破坏： 1）临床症状：骨痛、骨骼肿块、病理性骨折。 2）产生原因：IL-6高表达能激活破骨细胞，产生 骨质疏松、溶骨。 3）骨髓破坏部位：骶部、胸廓、肢体。腰胸椎可 压缩性骨折。骨髓瘤细胞可在肋骨 等多个部位形成突起结节。 2．髓外浸润：尸检证实占70%。 1）临床症状：肝脾淋巴结肿大，神经系统症状、 血液、肾脏症状等。 2）产生原因：脊椎骨折引起截瘫，神经根损害导 致远端感觉和运动障碍。 （1）POEMS综合征：多发性神经病变、器官肿大、 内分泌病、单株球蛋白血症、皮肤改变。 （2）单个骨髓瘤：仅见于软组织、如口腔、呼吸道等 （3）浆细胞白血病：MM发展成浆细胞白血病，大多 属于IgE、IgA型，外周血中浆细胞2.0×109/L。 （二）血浆蛋白异常引起的临床表现： 1．感染：正常的免疫球蛋白减少、血中白细胞减 少者易有各种感染。病毒及带状泡疹多见。 1）产生原因：M蛋白过高、IgA成多聚体、血粘 滞性过高。 2）症状：头昏、眩晕、意识障碍、手指趾麻木、 心衰等。 2．高粘滞血症：M蛋白过高、IgA或多聚体，血 粘滞性过高。血流缓慢，组织瘀血缺氧。 3．出血倾向： 1）临床症状：以毕衄、牙龈出血、紫癜等多见。 2）产生原因：