支气管扩张(Bronchiectasis).pptVIP

支气管扩张(Bronchiectasis) 它是支气管慢性异常扩张的疾病。 病因及发病机制 支气管-肺组织感染和阻塞→管壁结构破坏及周围组织纤维化，牵拉管壁→支气管变形扩张。 支气管先天性发育缺损和遗传因素。 巨大气管-支气管症 Kartagener综合征(支扩、鼻窦炎、右位心) 3. 其他：伴发支扩如类风湿性关节炎、SLE等。 病理 1. 多见于左下叶、左舌下、右下叶。 2. 柱状扩张(60%)、囊状扩张(10%)、混合型(25%左右)。 3. 支气管动、静脉及肺动、静脉、毛细血管形成吻合及血管瘤。 病理生理 正常→阻塞性→混合性通气功能障碍→弥散功能障碍→PAH→肺心病。 临床表现 1. 慢性咳嗽 2. 大量脓痰： 达数百毫升，有臭味，呈黄色或绿色，痰液有分层。 3. 反复咯血： 从小量到大量不等，与病情严重度及病变范围不一致，可以是唯一症状，可以发生窒息死亡。 4. 其它： 全身中毒症状 营养不良症状 干、湿罗音及杵状指(趾) 检查 1. 血常规及痰菌检查 2. X线检查： 粗乱肺纹理 峰窝状透亮影(卷发影) 双轨征 感染时阴影内有液平 3. HRCT检查： 支气管壁增厚，柱状或成串的囊样扩张。 4. 支气管造影：可明确支扩的部位、形态、范围及病变严重度(术前所需)。 5. 纤支镜检查：明确出血部位 鉴别诊断 治疗作用 诊断依据 1. 典型临床表现