肌萎缩侧索硬化线粒体的动力学变化.pdfVIP

中文摘要 肌萎缩侧索硬化中线粒体的动力学变化 摘 要 lateral 目的：肌萎缩侧索硬化(amyotrophic 择性上下运动神经元丢失为特征的致死性神经变性病。临床上表现为肌无 力、肌萎缩，其感觉和括约肌的功能一般不受影响。迄今为止其发病机制 仍不明确，研究发现ALS与氧化应激、线粒体的损伤、谷氨酸兴奋性毒 性、炎症、凋亡等有关。随着研究的深入，人们发现线粒体功能障碍在 ALS发生发展过程中起重要作用，成为ALS各种病生理改变的交汇点。 线粒体是高度动态的细胞器，参与能量的生产和转运。线粒体的动态 变化包括融合和分裂两个过程，在哺乳动物细胞中，融合过程主要由 控，线粒体分裂参与线粒体的更新、重新分布等。线粒体融合分裂对维持 线粒体的正常形态和功能十分重要，它促进线粒体DNA及其内容物混合， 决定线粒体的形状、数量、功能。这两个过程的紊乱将会导致线粒体的延 长和片段化，降低线粒体生物活性，减少细胞能量供应，最终导致细胞受 的基因突变导致视神经萎缩，常染色体显性遗传视神经萎缩症(ADOA)，