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国人心肌致密化不全的临床及超声心动图特征 中文摘要 国人心肌致密化不全的临床及超声心动图特征 中山大学附属第二医院心血管内科 2004级硕士研究生梁永权 导师杨莉副教授 摘 要 研究背景 ofventricular 心肌致密化不全(Noncompaction myocardium，N嘲)是一种少见 的先天性心脏畸形。1932年在尸解中首次发现此病，1984年首次通过心脏超声检出此 病。此病特征性改变是患者心肌呈海绵样改弓邑因而曾被称为“海绵样心肌病”。1990 年美国的Chin等将其正式命名为“NVM”。1995年世界卫生组织和国防I)脏病学会 (wH0／ISFC)工作组在“心肌病的定义和分类”中将其归类于“未分类D肌病”中。 本病病因未明，患者多为散发。近来的研究表明，本病具有家族聚集倾向，呈卜 连锁隐性遗传。而另一些研究则指出NⅧ在遗传模式上存在异质性，基因突变才是其 始动原因。 发病机制：在胚胎的原始