我国部分地区血病a患者临床特点分析、凝血因子viii抑制物筛查及方法学比较.pdfVIP

缩略语表 2 续表： 注：按英文字母顺序排序 3 中文摘要 背景： 血友病A(HA)是一种X连锁隐性遗传病。患者不能合成或合成的凝血因 子VIII(FVIII)有功能缺陷，临床上主要表现为自幼反复发生异常出血，其中 以关节、肌肉出血最具特点，也可发生致死性出血。在发达国家，由于积极的诊 断和治疗，HA患者不管是从预期寿命还是生活质量，都与普通正常人相似。同 时发达国家对HA患者临床表现异质性和替代治疗中所产生针对FVIII的抑制物 都有深入的研究。我国作为发展中国家，不管是血友病临床诊治工作还是相关科 研都与发达国家有很大差距。本课题通过总结我国部分地区HA患者临床特点， 并对HA患者临床表现异质性、替代治疗中抑制物的产生和危险因素以及抑制物 的检测方法等进行初步分析，以期能提高我国HA临床与科研水平。 目的： 1．总结我国HA患者的临床特点并对其临床表现异质性进行分析。 2．探讨HA患者FVIII抑制物的阳性率检出率及抑制物