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骨伤科X线诊断学 湖南中医学院影像教研室 苏 祁 第三章 骨发育障碍性疾病 第一节 软骨发育不全 （Achondroplasia） 是一种对称性四肢短小，躯干近于正常的不成比例的矮小 畸形，以肱骨及股骨为著，有遗传性和家族性。 病理 为一种全身对称性软骨发育异常，干骺端呈明显的 黏液样变性，软骨细胞丧失正常排列和生长的机能 ?软骨内成骨延迟和中止，而骨膜下成骨正常?骨 的纵径生长受阻而横径生长正常?长骨粗短 临床 本病生后即有所表现 主要特点为短肢型侏儒， 头颅短头型增大 短肢型侏儒 四肢对称性缩短，躯干骨正常 四肢短小以近端为著，手指短粗呈三叉戟样 头颅短头型增大 颅大，面小， 塌鼻，下颌突出 腹膨臀翘 智力与性发育正常 影像学表现 以X线平片检查为主 管状骨 骨干 短粗( 肱骨,股骨近端为著)、弯曲，凹侧皮质增厚，肌肉附着处有结节状骨质增生，骨松质和髓腔结构无异常 掌\指骨短粗,指骨等长 干骺端 干骺端变宽，呈喇叭口状，但轮廓光整，可与佝偻病、畸形性骨软骨营养不良症、干骺端骨发育障碍等病鉴别 骨骺出现延迟，发育相对细小 第4、5指骨常向尺侧偏斜—三叉手 躯干骨 脊柱 椎体小，前后径短，后缘凹陷 椎弓根间距从腰1至腰5逐渐变小 椎弓根变短?椎管前后径变小?椎管狭窄 骨盆 髂骨呈方形,髂骨底部短,使坐骨大切迹呈典型