成肌细胞促进骨间充质干细胞定向分化及其机制的实验研究.pdf

成肌细胞促进骨髓间充质干细胞定向分化及其机制的实验研究 摘要 成肌细胞促进骨髓间充质干细胞定向分化 及其机制的实验研究 专业：神经病学 博士生：李美山 导师：张成教授 中山大学附属第一医院神经科，中国广州510080 摘要 muscular 杜兴氏肌营养不良症(Duchennedystrophy,DMD)是一种表现为肌 肉进行性萎缩的X染色体连锁的隐性遗传病，在出生的活男婴中发病率为1／3500。 典型的DMD病人表现为血清中肌酸激酶的水平明显升高，伴有肌肉的无力，行 走时左右摇摆(鸭步)；随之而来的是小腿肌肉的假性肥大，近端肢体肌肉无力， 以及Gower’S征阳性。患儿一般在12岁时开始卧床，在20岁前后肌肉变性加剧， 变异所造成，导致了该蛋白的缺失或异常表达。mdx鼠作为DMD的动物模型被广 泛用于对该病病理机制以及基因和药物治疗方面的研究。