运动障碍性疾病要点.ppt

治疗 驱铜药物治疗 其他铜螯合剂: 四环硫代钼(Tetrathiomolybdate) 二巯基丙醇(BAL) 二巯基丙磺酸(DMPS) 依地酸钙钠(EDTA-Na-Ca) 治疗 对症治疗 肌强直震颤: 安坦\金刚烷胺, 症状明显者 用美多芭\息宁 精神症状: 抗精神病药 智力减退: 促智药护肝治疗: 肝泰乐\肌苷\维生素C等 治疗 手术治疗 脾切除术 严重脾功能亢进→白细胞血小板显著↓者 肝移植 治疗无效的严重肝衰竭病例 病历讨论 患者，女，52岁，已婚 左上肢及头部震颤两年 患者于两年前无明显诱因出现左上肢震颤，表现为静止性震颤性及姿势性震颤，活动后加剧，并逐渐出现头部震颤，影响日常生活。近一年来感走路不稳，偶有右上肢震颤，下蹲后起立困难，无头痛头昏，无姿势障碍，无大小便改变或其他不适。在外院曾用“美多巴”，“得理多”等治疗，效果均不明显，为求进一步治疗来我院，门诊查MRI示双侧脑干，即底节去信号改变考虑为脑干中央髓鞘溶解症，遂以“震颤原因待查：脑干中央髓鞘溶解症”收住。 起病来，患者精神，体力，睡眠受影响，饮食及大小便正常。 既往20余年前曾有头部外伤史 查体：T36.5oC，P 78次/分，R19/分，Bp137/69mmHg，神清，皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，心肺检查无阳性体征，腹平软，肝脾肋下未及。NE：神清，颅神经（-）四肢肌力正常