神经纤维瘤病资料.pptVIP

蝶骨大翼发育不良、骨缝缺损、脑(脊)膜膨出 虹膜错构瘤（Lisch结节） 治疗 手术治疗 数量多，散在分布，发展慢，加上常累及深部组织，因此不可能靠外科手术切除来清除神经纤维瘤病的全部小病灶。但瘤体较大发生压迫症状、有导致功能障碍趋势或有恶变者，一般主张外科切除。 非手术治疗 对于皮肤咖啡牛奶斑影响外观者，可采用激光选择性光热作用治疗或化学剥脱治疗或采取皮肤削磨，可取得一定疗效。 化疗、放疗、 分子靶向治疗（抑制血管增殖） 预后 本病虽为良性疾病，但会出现恶性表现。 发生率2%-29%。 多发生于肿瘤存在多年的患者，多数患病已10年或更长。 且恶变多发生在腹腔、胸腔等位置深，难以根治的部位； 颈部或四肢较大的神经干的肿瘤亦容易发生恶变，一般多恶变为恶性周围性神经鞘瘤。 神经纤维瘤如突然出现生长迅速或出现明显疼痛应及时活检。 于正常人群相比，在40岁以后，NF1患者群的存活率较低。 神经纤维瘤病II型 也称为中枢型神经纤维瘤病或双侧听神经瘤病，发病率远较神经纤维瘤病I型少，1/50000 发生年龄较大，常见于20 ~40岁 由于存在双侧听神经瘤而出现耳鸣和听力丧失， NF-2型患者皮肤病损表现不明显且不具有特异性，所以NF-2型在初诊时较迟。 可并发其他中枢神经系统肿瘤，如多发脑膜瘤、颅神经的神经鞘瘤等。 诊断标准 采用美国NIH诊断标准，患者存在