系统性红斑狼疮(SLE)精要.pptVIP

免疫吸附 国外大量临床观察证明免疫吸附对治疗难治性ＳＬＥ患者的疗效肯定。 大量临床研究证明，在狼疮性肾炎（或难治性ＲＡ、干燥综合征）等的免疫吸附治疗中，适应症的选择十分重要，该治疗应仅用于经系统内可治疗无效、高球蛋白血症、高滴度抗体等的难治性患者 免疫吸附联合免疫抑制剂治疗才能取得远期效果，但不能滥用。 SLE与妊娠 病情处于缓解期达半年以上 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊娠,并产出正常婴儿。 非缓解期患者应避孕 CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。 有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹林。 影响狼疮预后的因素 出现下列表现者预后不佳: 血肌酐已升高 高血压 心肌损害伴心功能不全 严重NP狼疮 1年 10年 5年 20年 96% 75% 85% 68% 狼 疮 的 存 活 率 狼疮的死亡原因 肾功衰竭 脑损害 心力衰竭 感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。 THE END ! 1997年 ACR修订的SLE分类标准-1 标 准 定 义 1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑，常不累及鼻唇沟 2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕 3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对日光异常反应，引起皮疹 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及两个或更多外周关节，表现为关节疼痛、肿胀或渗液 1997年ARA修订的SLE分类标准-2 标 准 定 义 6.浆膜炎 a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸膜摩擦音或存在胸腔积液；或 b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包积液 7.肾脏 病变 a)尿蛋白—定量0.5g/24h，或定性3+；或 b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型 8.神经系统异常 a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱 1997年ACR修订的SLE分类标准-3 标 准 定 义 9.血液系统异常 a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或 b)白细胞减少—两次或两次以上检测 4000/mm3；或 c)淋巴细胞减少—两次或两次以上检测 1500/mm3；或 d) 血小板减少— 100,000/mm3，但非药物所致 10.免疫学异常 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或 b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或 1997年ACR修订的SLE分类标准-4 标 准 定 义 10.免疫学异常 c)APL阳性，基于①血清中IgM或IgG型ACL的水平异常，②用标准方法测定狼疮抗凝物结果阳性，或③梅毒血清学实验假阳性至少6个月，并经过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体抗体吸收试验证实 11.抗核抗体 用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出某个时间的抗核抗体滴度异常，并除外“药物性狼疮”综合症。 某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的4条或4条以上标准，就可确认为SLE。  2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准 临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔/鼻溃疡4.不留瘢痕的脱发5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛6.浆膜炎7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态9.溶血性贫血10.白细胞减少（至少一次 4000/mm3） 或淋巴细胞减少（至少一次 1000/mm3）11.至少一次血小板减少(100,000/mm3) 2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准 免疫学标准1.ANA高于实验室参考值范围2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，