2014白血病修改解读.ppt

FAB分类： 出血：40%患者早期有出血，可见于 皮肤粘膜、鼻腔、齿龈、阴道、眼底、消化道、泌尿道、颅内。 淋巴结肝脾肿大： 多见于急淋 也见于M4、M5 无痛性肿大，轻中度 骨骼和关节的浸润： 胸骨压痛较为特异 骨、关节疼痛，多见于儿童，易误诊 多见于急淋 骨髓坏死是时巨痛 眼部浸润： 绿色瘤最累及眼眶，造成眼球突出、复视或失明，多见于急粒，偶见于急单 白血病C 可直接浸润 视N、脉络膜、视网膜 口腔和皮肤： 齿龈浸润常见于 M4、M5的患者 皮肤浸润可见局部隆起，变硬、呈紫红色、类似皮下结节 非浸润性皮肤损害包括斑丘疹，多形红斑，Sweet综合症 免疫学检查 化学治疗完全缓解标准: 1.症状和体征消失。 2.血象 Hb≥100g/L（男）或90g/L（女） 中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L 血小板≥100×109/L 外周血白细胞分类中无白血病细胞。 3.骨髓象:原始+第二代 ≤5%。 CR3-5年持续缓解 =5年长期存活 5-10年临床治愈 1.基础研究 四大病因、四大病理机制、四大分子病理机制。 基础 2.诊断手段 形态学、免疫学、遗传学、分子生物学（MICM） 。 难点 3.四大临床表现+基本治疗 （化疗+支持治） 。 重点 4.高级治疗 （干细胞移植、生物治疗、基因治疗）。 热点 类白 慢粒 原发病 感染、恶性肿瘤等 无 脾 不大或轻度肿大 明显（巨脾） WBC 很少＞50?109/L 可＞100?109/L 中毒颗粒 常有 常无 嗜酸嗜碱细胞 正常 增多 NAP 强阳性 活性↓ Ph （-） （+） 治疗 随原发病治愈而消失 需特殊治疗而缓解 加速期 ①原因不明的发热，出现贫血及出血及骨痛。 ②脾迅速肿大 ③原治疗方案无效 ④血或骨髓原始C10% ⑤外周血嗜硷C20% ⑥血小板↓或↑ ⑦出现ph以外的染色体异常 ⑧粒-单组细胞培养（CFU-GM） 异常分化、簇↑、集落↓ ⑨骨髓有显著的胶原纤维增生 急性髓细胞白血病化疗 * * * * 诱导分化、凋亡治疗：M3a全反式维甲酸（ATRA) 、三氧化二砷（As2O3） 缓解后治疗 早期巩固强化4-6疗程 原诱导缓解方案、无交叉耐药新药联合方案、MDAra-c 0.5-1g/m2 q12h*3D/联合 * * 有白血病细胞浸润和颅内压升高之症状和体征者。 脑脊液改变 压力＞0.02Kpa(200mm水柱)或＞60滴／分 白细胞＞0.01×109／L 涂片见到白血病细胞 蛋白＞450mg/L 排除其他原因造成中枢神经系统或脑脊液的类似改变。 * * 预防： ALL确诊即预防性MTX10mg＋地塞米松5mg，鞘注每周1～2次，连4～6次，完全缓解后在2周内继续给药4次，后每6周1次，共2年或全颅照射18CY。 ANLL除M4型、M5型外，完全缓解后鞘内注射MTX 10mg加地塞米松5mg，每周2次，用2～3周。 治疗： _ MTX 10～15mg＋地塞米松5mg it biw，至症状体征消失，CSF恢复正常后5-10mg it q6-8w随化疗结束。 配合全颅照射(18～24GY) MTX不耐受可予Ara-c 30-50mg/m2 小 结 * * 慢性粒细胞白血病 慢粒（chronic granulocytic leukemia，CGL），多能干细胞异常克隆的恶性增生性疾病。 脾肿大 白细胞总数异常增高 特征性Ph染色体 * * 代谢亢进症状：低热、盗汗、乏力、体重减轻等。 肝脾肿大：脾肿大为最典型特征，巨脾伴脾栓塞。 胸骨压痛中下段为著重要特征。 高WBC淤滞症（WBC200×109/L）：呼吸窘迫、头晕、语言不清、CNS出血等。阴茎异常勃起（特异但少见） 临床表现 * * 实验室