多发性大动脉炎的诊断与治疗.pptVIP

多发性大动脉炎的诊治 定义 流行病学 多发于女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外发病率报道为0.61% 病因 本病发病原因迄今未明，但一般认为与下列因素有关： 免疫学因素：可能与细菌（结核、链球菌） 和立克次体等感染有关 遗传因素：与HLA系统中BW40、BE52等有 关，属显性遗传 雌激素影响：与高雌激素水平有关 病理 本病可侵及含弹性纤维的大、中动脉，其中以主动脉弓及其分支（无名动脉、锁骨下动脉或颈总动脉等）最为常见； 其次，好发于胸、腹主动脉及其分支（如肾动脉、腹主动脉或肠系膜动脉等）； 冠状动脉和肺动脉等亦可累及，但一般不侵及肢体的中、小动脉。 临床表现 （一）急性炎症期 约见于半数以上病人，常有发热、心悸、盗汗、乏力、食欲不振和关节酸痛等非特异性炎症症状。体检可有结节性红斑、血管神经性水肿和关节肿痛等表现。 （二）慢性血管闭塞期 Lupi-Herrera分型法： Ⅰ型：累及主动脉弓及其分支（又称无脉型、头臂型）； Ⅱ型：累及降主动脉、腹主动脉及其主要分支，（又称不典型主动脉缩窄型、高血压型、）； Ⅲ型：兼有Ⅰ、Ⅱ型的特点，（又称混合型）； Ⅳ型：累及肺动脉，可同时伴有其他部位动脉受累（又称肺动脉型）。 Ueno的分型方法基本同上，但更重视动脉瘤病变，将动脉瘤形成的病变定为Ⅳ型。 头臂型 累及颈动脉时可出现头晕、记忆力减退、视觉障碍、甚至晕厥、失语、偏瘫或昏迷等脑缺血症状，颈部可闻及血管杂音、颈动脉搏动减弱或消失、眼底可见视网膜贫血样改变； 累及锁骨下动脉时可出现患肢麻木、无力、肢凉、活动后肢痛、甚至肌肉萎缩等上肢缺血症状，患侧锁骨下区可闻及血管杂音，桡、肱动脉搏动减弱或消失，血压较健侧明显降低或不能测出。 腹主动脉型 累及肠系膜动脉时可致肠道功能紊乱或肠梗死；累及肾动脉时可致肾性高血压、肾区或脐周血管杂音；累及髂总动脉时可致患侧下肢麻木发凉、间歇性跛行、动脉压降低，股、腘、足背动脉减弱或消失，髂总动脉部位可闻及血管杂音。 混合型 可同时出现上述两型的临床表现。 肺动脉型 可有心悸、气促、肺动脉瓣区收缩期杂音，严重者可致咯血、发绀等肺动脉高压表现。 实验室和辅助检查 实验室检查：急性炎症期有血沉增快和白细胞升高；慢性血管闭塞期多有轻度贫血和α、γ球蛋白及免疫球蛋白IgG、IgM升高等。 影像学检查：超声多普勒、MRI、螺旋CT、DSA和X线血管造影等可检出受累血管异常血流、管壁不规则影、管腔狭窄或闭塞、囊状血管瘤和侧支循环等。 其他：心电图、眼底检查、脑血流图等 诊断 根据以下特点可诊断本病： 1.典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。 （1）单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出（无脉征）。 （2）脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。 （3）近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。 （4）不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。 （5）无脉及有眼底病变者。 2. 诊断标准 ： ①发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。 ②肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。 ③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。 ④血压差10mmHg：双侧上肢收缩压差10mmHg。 ⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。 ⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。 符合上述6项中的3项者可诊断本病。此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。 鉴别诊断 动脉硬化闭塞症：多于50岁后起病，以男性多见，常有动脉粥样硬化的其他临床表现和危险因素等； 血栓闭塞性脉管炎：多见于年轻男性，有吸烟史，易累及下肢中、小动脉； 先天性主动脉缩窄：多见于男性，无急性炎症期表现，自幼即有局限性心前区及背部血管杂音，血管造影可见主动脉弓及其上下有孤立性节段性狭窄，无其他部位血管病变等。 治疗 急性炎症期 皮质激素及免疫抑制剂：多主张长期小剂量服用激素，并在此基础上酌情加用免疫抑制剂如MTX 10~25mg/w 血管扩张剂：妥拉唑林、硝苯地平 降低血液粘滞度:如低分子右旋糖酐、丹参等 抗血小板聚集：阿司匹林、前列地尔 稳定期非手术治疗 适应证：①病变较轻无明显血液动力学变化；②血管病变严重、阻塞范围广泛，全身情况较差不能耐受手术；③单纯上肢无脉症。 治疗的主要目的：尽量改善脑、肾等主要脏器缺血症状，控制顽固性高血压。 治