先天性心脏病(临床专业)要点.pptVIP

先天性心脏病 Congenital heart disease（CHD） 重点与难点 重点： 几种常见先心病（ASD，VSD，PDA， F4）的超声表现及鉴别诊断。 难点： 左向右分流和右向左分流的血流动力学特点。 先天性心血管病(先心病)－－指胚胎在母体内发育过程中，由于各种因素（生物、理化、家族遗传、高海拔缺氧等）影响，导致心脏和大血管系统发育缺陷，婴儿出生后心脏及大血管系统即存在形态结构畸形和（或）功能异常的病变。 先心病主要分为三种类型： 1 左向右分流型（潜在性紫绀） 如 ASD、VSD、PDA等 2 右向左分流型（紫绀型） 如 TOF、SV、ECD等 3 无分流型 如 AS、PS等 房 间 隔 缺 损  Atrial septal defect（ASD） 一病理 房间隔缺损－－房间隔部分或全部先天缺如，造成左、右心房间血流交通。 分型 1 卵园窝型 2上腔型 高位 1.继发孔缺损 二孔型－－ 分5型 3下腔型 低位 （此型最多见占70％左右） 4 冠状窦口型 5 混合型 2.原发孔缺损（部分性心内膜垫缺损 ） 3.单心房 形成一房二室 三 临床表现 一般患者几乎无明显症状（尤其是小房 缺，终生可无异常）。大房缺或肺高压时患者可出现心慌气短。胸骨左缘2－3肋间可闻及SM2-3/6，P2亢进、甚至分裂 。 ECG提示右心室肥大。 X线可见右心增大，肺动脉增宽肺血增多。 右心导管发现房水平血氧含量高于上、下腔静脉。 五 诊断及鉴别诊断 诊断 二维超声心动图多个切面均显示房间隔局部连续中断(回声失落)通常在1cm以上。彩色血流显示心房水平有明显分流束，同时伴有不同程度的右心容量负荷过重表现,先心房缺诊断准确率可达100％。二维与多普勒、彩色显像联合应用，提高诊断准确率，减少漏诊、误诊。 病例14岁，男 房间隔封堵治疗术：超声心动图 一 病理及血流动力学 胚胎时期心脏室间隔发育异常导致缺如(某局部)，造成两侧心室之间出现血流交通（异常分流）的先天性心脏病。发病率占先心病约20－30％。 根据胚胎发育部位分型： 室间隔缺如（VSD）时，室水平出现异常分流，分流量大小及分流束的方向取决于室缺大小及左右两心室的压力差。 　　　VSD早期左室压力高于右室 室水平左向右分流 右室、左室血流量增加，肺动脉血流量增加 充血性肺动脉高压 肺毛细血管损伤 器质性肺动脉高压 室水平右向左分流（艾森曼格综合症）。 二 超声表现 1. M型 （1）室间隔与左室后壁运动增强。 （2）左心室扩大 （2）左心容量负荷征：左心扩大，左室壁搏幅增强，PH时右室肥厚、扩大，肺动脉增宽。 　　 3、CDF1：（1）彩色多普勒显像:红色为主多彩血流束穿越室间隔缺损处进入右心室或右室流出道，双向分流时，可见收缩期左向右分流为红色，舒张期右向左分流为蓝色。（2）PW:收缩期高速双向湍流频谱。（3）CW:左向右的高速血流频谱，可达3-5m/s，压差增大，呈单峰或双向单峰形。肺动脉高压时出现双向湍流，速度？ 四、诊断与鉴别诊断 诊断 切面超声显示室间隔局部回声失落并伴有左、右心室容量负荷过重表现。彩色多普勒显示室间隔回声失落处以红色为主的多彩色血流束。心室水平高速正向湍流频谱曲线（左向右分流）。 超声心动图对室间隔缺损检出率可达98－100％。 　　　解剖定位、大小判断、对心腔内压力估算。 动脉导管未闭 Patent Ducfus Arteriosus（PDA） 一概述 胚胎时期由于血供的需要，